简答题 试述苯丙酮尿症的治疗方法。

【参考答案】

苯丙酮尿症的治疗应积极，治疗开始的年龄愈小，效果愈好。①低苯丙氨酸饮食：婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉；幼儿添加辅食应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白食物为主。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必须氨基酸，缺乏会导致神经系统损害，故应按每日30～50mg/kg适量供给。饮食控制至少需持续到青春期以后。②BH4、......

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