A.后组颅神经受累症状B.延髓及上位颈髓受压症状C.小脑受累症状D.颈神经根受累有关颅底凹陷症的临床表现，神经……

单项选择题有关颅底凹陷症的影像学诊断标准，下列哪一点是错误的（）。

A.腭-枕线：颅骨侧位片上由硬腭后缘到枕骨大孔后上缘的连线，正常时枢椎齿状突应低于此线，如超过此线3mm 则可确诊
B.基底线：由硬腭后缘至枕骨鳞部最低点做连线，若齿状突超过此线7mm则为异常
C.二腹肌线：颅骨正位片上，两侧二腹肌沟之间的连线，由齿状突尖至此线的距离正常为10mm，小于此数值为颅底陷入
D.以上都不对

单项选择题有关颅底凹陷症的临床表现，神经系统受损症状因畸形涉及的结构、范围及程度而异：当出现颅内压增高症状时，可能为下列哪一种（）。

A.后组颅神经受累症状
B.延髓及上位颈髓受压症状
C.椎基底动脉供血不足症状
D.小脑扁桃体下疝畸形

单项选择题脑性瘫痪需要和一些疾病鉴别，下列哪一点叙述是错误的（）。

A.遗传性痉挛性截瘫有阳性家族史、病情逐渐加重，常伴有弓形足，可与脑性瘫痪鉴别
B.共济失调毛细血管扩张症（Louis-Bar综合征）有特征性的眼结合膜毛细血管扩张、血清IgA 、IgE 明显下降、甲胎蛋白增高，病情逐渐加重，多有阳性家族史
C.婴儿型脊肌萎缩症（Werdnig-Hoffmann 病）出生后6〜12个月出现肌张力明显下降，仰卧时呈青蛙状与肌张力低下型脑性瘫痪相似。但前者智力障碍，而后者智能正常，不难鉴别
D.脑炎后遗症智能减退，行为异常，癫病发作及锥体束征与脑性瘫痪相似，但有脑炎病史可资鉴别

单项选择题有关脑性瘫痪的病因及发病机制，下叙述错误的是（）。

A.出生前因素有：母孕早期营养缺乏、感染、损伤、毒素、放射线照射等
B.围生期主要致病因素有缺氧、早产、颅内出血及核黄疸
C.出生时因素有产伤、缺氧、窒息
D.出生后1〜6个月的各种感染、外伤、血管意外如颅内出血、中毒及重症窒息

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多项选择题下列关于脑面血管瘤病的叙述正确的是（）。

A.又称Sturge -Weber 综合征
B.病理上主要表现为软脑膜血管瘤
C.为先天性疾病，具有一定的家族聚集现象
D.神经系统症状以癫痼为主多在10岁左右发生
E.治疗上主要是对症治疗

多项选择题关于神经皮肤综合征的叙述正确的是（）。

A.是指源于外胚层的组织和器官发育异常引起的一组先天性疾病
B.可有引起皮肤和神经系统损害的表现
C.来自中胚层和内胚层的组织器官也可受累
D.仅包含有神经纤维瘤病、结节性硬化和脑面血管瘤病
E.治疗无特殊

多项选择题有关弗里德赖希共济失调的叙述正确的有（）。

A.属晚发性遗传性共济失调
B.常染色体隐性遗传性疾病，男女均可受累
C.疾病基因定位于9号染色体长臂（9q13-21.1）
D.首发症状常为下肢的共济失调，多为双侧下肢同时受累，单侧起病者罕见
E.不累及言语，多数人可有听力减退以及智能障碍

多项选择题神经系统遗传病的普遍性症状有（）。

A.智力发育不全
B.语言障碍
C.共济失调
D.感觉异常
E.肌萎缩和肌肥大

单项选择题关于常染色体显性遗传性小脑性共济失调的叙述错误的是（）。

A.又称为遗传性痉挛性共济失调或Marie 共济失调
B.属早发性共济失调，为常染色体显性遗传性疾病
C.主要以小脑、脊髓、脑干变性为主，故又称为脊髓小脑性共济失调（SCA ）
D.起病年龄多在20岁以后

单项选择题关于结节性硬化症的叙述下列哪项是错误的（）。

A.又称Sturge -Weber 综合征
B.是一种常染色体显性遗传性疾病
C.以颜面皮质腺瘤、癫痼发作和智能减退为临床特征
D.硬化性结节可突入脑室内形成影像学上的“烛泪”征

单项选择题有关弗里德赖希共济失调的鉴别诊断，下列哪一点叙述是错误的（）。

A.本病需与家族性小脑皮质萎缩相鉴另限后者常在50岁以后，进展非常缓慢，一般不伴眼震
B.VitE 缺乏也可出现小脑性共济失调，但不伴有构音障碍、骨骼和心脏的异常
C.发生于儿童的慢性炎性脱髓鞘性多神经病也可出现共济失调并伴反射消失，但没有小脑性构音障碍和Babinski 征
D.本病不典型者还应与腓骨肌萎缩症失调鉴别，该病主要为周围神经症状

单项选择题有关弗里德赖希共济失调的辅助检查，下列哪一点叙述是错误的（）。

A.CT 和MRI 显示脊髓变细，小脑萎缩多不明显，胸片可见脊柱畸形和心脏扩大，超声心动图示心室肥大
B.EMG 显示感觉神经传导速度减慢，动作电位消失
C.脑脊液多正常，少数蛋白增高
D.DNA 分析显示疾病基因的GAA 重复次数大于100

单项选择题有关遗传性运动感觉神经病Ⅳ型，下列哪一点叙述是错误的（）。

A.本病又称为Refsum 病，或植烷酸累积症，为常染色体隐性遗传的少见病，由于植烷酸α-羟化酶缺陷，导致植烷酸大量累积而发病
B.本病青少年期起病，缓慢进行性加重。四肢对称的远端无力和感觉障碍，下肢较上肢显著，腱反射减退和消失，还可有小脑性共济失调表现
C.血清中植烷酸含量明显增高，正常值为< 0.6mg/dl 
D.降低食物中的叶绿醇（植烷酸前体）可能有效，尽可能减少含叶绿素的水果、蔬菜、乳类、动物脂肪和胆固醇含量高的食物。血浆置换疗法可能有效