填空题苯丙氨酸羟化酶仅存在于_________,因此其活性检测较困难;而鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢生物喋呤合成酶和二氢生物喋呤还原酶的活性可通过采取外周血中________细胞或__________细胞测定。
填空题PKU患儿的饮食应为_____________,此饮食应从______________。
填空题苯丙酮尿症的饮食控制应持续到_____________。
填空题苯丙酮尿症是由于_______代谢途径中酶缺陷所致,因患儿尿中排出大量________等代谢产物而得名。
填空题肝豆状核变性是一种_______________遗传的_______代谢缺陷病。