A.研究没有发现Alzheimer 病患者脑中有神经原纤维缠结的神经元内存在铝的选择性蓄积，因此不能认为铝与神……

单项选择题关于与Alzheimer 病发病有关的基因方面的论述错误的是（）。

A.位于第21号染色体上的淀粉样蛋白前体（APP）基因
B.位于第19号染色体上的载脂蛋白E（apoE）基因
C.第14号染色体上的早老素-1（PS-1）基因
D.第4号染色体上的早老素-2（PS-2）基因

名词解释什么是纹状体黑质变性; 纹状体黑质变性名词解释定义是什么?

单项选择题关于灰质易位的叙述错误的是（）。

A.是神经元迁移障碍性疾病的一种
B.女性多见，多在儿童或青少年起病，主要表现为癫病，智力低下和肢体运动障碍
C.移位灰质的信号强度与正常灰质相同，但部位及形态和结构异常
D.诊断主要依靠影像学检查

单项选择题有关扁平颅底，下列哪一点叙述是错误的（）。

A.扁平颅底也是颅颈区较常见的先天性骨畸形，是指顷底角增大
B.如单独存在一般不出现症状，常与颅底凹陷症并发
C.诊断主要根据颅骨X 线侧位片即可确认扁平颅底
D.本病患者颅中窝、颅前窝底部和颅底斜坡部均向颅内凹陷，使颅底角大于155°，具有诊断意义

单项选择题有关颅底凹陷症的临床表现，神经系统受损症状因畸形涉及的结构、范围及程度而异：当出现枕项部慢性疼痛及颈强直，一侧或双侧上肢麻木、无力、肌萎缩，受累区腱反射减弱或消失等时，可能为下列哪一种（）。

A.后组颅神经受累症状
B.延髓及上位颈髓受压症状
C.小脑受累症状
D.颈神经根受累

单项选择题有关颅底凹陷症的临床表现，神经系统受损症状因畸形涉及的结构、范围及程度而异：当出现声音嘶哑、吞咽困难、构音障碍和舌肌萎缩等时，可能为下列哪一种（）。

A.后组颅神经受累症状
B.延髓及上位颈髓受压症状
C.小脑受累症状
D.颈神经根受累

单项选择题有关颅底凹陷症的影像学诊断标准，下列哪一点是错误的（）。

A.腭-枕线：颅骨侧位片上由硬腭后缘到枕骨大孔后上缘的连线，正常时枢椎齿状突应低于此线，如超过此线3mm 则可确诊
B.基底线：由硬腭后缘至枕骨鳞部最低点做连线，若齿状突超过此线7mm则为异常
C.二腹肌线：颅骨正位片上，两侧二腹肌沟之间的连线，由齿状突尖至此线的距离正常为10mm，小于此数值为颅底陷入
D.以上都不对

单项选择题有关颅底凹陷症的临床表现，神经系统受损症状因畸形涉及的结构、范围及程度而异：当出现颅内压增高症状时，可能为下列哪一种（）。

A.后组颅神经受累症状
B.延髓及上位颈髓受压症状
C.椎基底动脉供血不足症状
D.小脑扁桃体下疝畸形

单项选择题脑性瘫痪需要和一些疾病鉴别，下列哪一点叙述是错误的（）。

A.遗传性痉挛性截瘫有阳性家族史、病情逐渐加重，常伴有弓形足，可与脑性瘫痪鉴别
B.共济失调毛细血管扩张症（Louis-Bar综合征）有特征性的眼结合膜毛细血管扩张、血清IgA 、IgE 明显下降、甲胎蛋白增高，病情逐渐加重，多有阳性家族史
C.婴儿型脊肌萎缩症（Werdnig-Hoffmann 病）出生后6〜12个月出现肌张力明显下降，仰卧时呈青蛙状与肌张力低下型脑性瘫痪相似。但前者智力障碍，而后者智能正常，不难鉴别
D.脑炎后遗症智能减退，行为异常，癫病发作及锥体束征与脑性瘫痪相似，但有脑炎病史可资鉴别

单项选择题有关脑性瘫痪的病因及发病机制，下叙述错误的是（）。

A.出生前因素有：母孕早期营养缺乏、感染、损伤、毒素、放射线照射等
B.围生期主要致病因素有缺氧、早产、颅内出血及核黄疸
C.出生时因素有产伤、缺氧、窒息
D.出生后1〜6个月的各种感染、外伤、血管意外如颅内出血、中毒及重症窒息

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多项选择题下列关于脑面血管瘤病的叙述正确的是（）。

A.又称Sturge -Weber 综合征
B.病理上主要表现为软脑膜血管瘤
C.为先天性疾病，具有一定的家族聚集现象
D.神经系统症状以癫痼为主多在10岁左右发生
E.治疗上主要是对症治疗

多项选择题关于神经皮肤综合征的叙述正确的是（）。

A.是指源于外胚层的组织和器官发育异常引起的一组先天性疾病
B.可有引起皮肤和神经系统损害的表现
C.来自中胚层和内胚层的组织器官也可受累
D.仅包含有神经纤维瘤病、结节性硬化和脑面血管瘤病
E.治疗无特殊

多项选择题有关弗里德赖希共济失调的叙述正确的有（）。

A.属晚发性遗传性共济失调
B.常染色体隐性遗传性疾病，男女均可受累
C.疾病基因定位于9号染色体长臂（9q13-21.1）
D.首发症状常为下肢的共济失调，多为双侧下肢同时受累，单侧起病者罕见
E.不累及言语，多数人可有听力减退以及智能障碍