共用题干题7岁男童，2周前咽痛，自服氨苄西林后好转，9天前低热，近3日右肩和左膝疼痛，但无红肿。昨日感觉心累，心电图示P-R延长，ST-T改变。体检发现咽红，无脓性渗出物，心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大，搏动稍弱。未见关节红肿。 为进一步明确诊断，首先应进行（）

单项选择题首先考虑的诊断是（）

A.胸腺发育不全
B.X-连锁无丙种球蛋白血症
C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
D.联合免疫缺陷病
E.慢性肉芽肿病

单项选择题该病的基因突变位点是（）

A.btk
B.1c
C.CYBA
D.NCFI
E.CD40L

单项选择题该病最有效的治疗是（）

A.骨髓移植
B.脐血干细胞移植
C.静脉注射丙种球蛋白
D.血浆
E.白细胞介素-2

单项选择题有助于低丙种球蛋白血症诊断的检查是（）

A.PPD试验
B.血清蛋白电泳
C.补体测定
D.ABO血型抗体检测
E.血清IgG测定

单项选择题导致X连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是（）

A.WASP基因
B.CD18基因
C.多基因异常
D.BTK基因
E.CD40配体基因

单项选择题X连锁无丙种球蛋白血症的治疗，静脉用丙种球蛋白0.4~0.5g kg，用药间隔时间为（）

A.3d
B.1周
C.2周
D.1个月
E.2个月

单项选择题本例患者最可能的原发病是（）

A.先天感染
B.结核病
C.体液免疫缺陷病
D.细胞免疫缺陷病
E.肺炎

单项选择题最终引起患者死亡的直接原因最可能是（）

A.药物过敏
B.败血症
C.PPD试验
D.肝功能不全
E.移植物抗宿主病

单项选择题最有助于明确诊断的检查是（）

A.胸部X线片
B.血清蛋白电泳
C.血清结核抗体测定
D.T淋巴细胞亚群测定
E.PPD试验

多项选择题下列缺陷导致的SCID与γ链（γc）基因突变导致的SCID，临床表现不同的是()

A.RAG1/RAG2缺陷
B.ADA缺陷
C.Jak3缺陷
D.ZAP-70缺陷
E.PNP缺陷