共用题干题患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×10⁹/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA<50mg/L。 首先考虑的诊断是（）

单项选择题该病的基因突变位点是（）

A.btk
B.1c
C.CYBA
D.NCFI
E.CD40L

单项选择题该病最有效的治疗是（）

A.骨髓移植
B.脐血干细胞移植
C.静脉注射丙种球蛋白
D.血浆
E.白细胞介素-2

单项选择题有助于低丙种球蛋白血症诊断的检查是（）

A.PPD试验
B.血清蛋白电泳
C.补体测定
D.ABO血型抗体检测
E.血清IgG测定

单项选择题导致X连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是（）

A.WASP基因
B.CD18基因
C.多基因异常
D.BTK基因
E.CD40配体基因

单项选择题X连锁无丙种球蛋白血症的治疗，静脉用丙种球蛋白0.4~0.5g kg，用药间隔时间为（）

A.3d
B.1周
C.2周
D.1个月
E.2个月

单项选择题本例患者最可能的原发病是（）

A.先天感染
B.结核病
C.体液免疫缺陷病
D.细胞免疫缺陷病
E.肺炎

单项选择题最终引起患者死亡的直接原因最可能是（）

A.药物过敏
B.败血症
C.PPD试验
D.肝功能不全
E.移植物抗宿主病

单项选择题最有助于明确诊断的检查是（）

A.胸部X线片
B.血清蛋白电泳
C.血清结核抗体测定
D.T淋巴细胞亚群测定
E.PPD试验

多项选择题下列缺陷导致的SCID与γ链（γc）基因突变导致的SCID，临床表现不同的是()

A.RAG1/RAG2缺陷
B.ADA缺陷
C.Jak3缺陷
D.ZAP-70缺陷
E.PNP缺陷

多项选择题关于T淋巴细胞缺陷患者的治疗，叙述正确的有（）

A.预防和治疗感染
B.不宜输血或新鲜血制品，以防发生GVHD
C.若必须输血或新鲜血制品时，应先将血液进行X线照射，供血者应做巨细胞病毒筛查
D.最好不做扁桃体和淋巴结切除术
E.可以做脾切除术