案例分析题患者女，10岁，因“上腹不适，乏力、食欲减退渐加重5d”来诊。自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。查体：生命体征正常；消瘦，发育正常；心、肺听诊无异常；腹膨隆，右上腹壁静脉曲张，全腹软、压痛，无反跳痛；肝肋下5cm，质韧，小结节感，脾肋下未及，移动性浊音（－）。外院多次查空腹血糖2.0~2.7mmol/L。 该患者诊断首先考虑（）。

单项选择题该患者的治疗原则主要是（）。

A.纠正酸中毒
B.降低尿酸水平
C.保持血糖于正常水平
D.补充葡萄糖-6-磷酸酶
E.肝移植
F.血液透析

多项选择题为病因诊断，不必要进行的临床检查是（）。

A.血气分析、血生化、尿酸
B.肝功能（肝酶、凝血功能）、血脂、肌酶
C.尿有机酸
D.血氨和乳酸
E.腹部B超/CT
F.颅脑CT

多项选择题为明确诊断，需进一步检查（提示经检查，发现低血糖、代谢性酸中毒、高血脂、高乳酸血症、高尿酸；B超：肝大、回声增强，双肾肿大。）（）。

A.胰高血糖素试验
B.肾上腺素试验
C.葡萄糖耐量试验
D.肝组织活检、糖原染色
E.肝细胞葡萄糖-6-磷酸酶活性检测
F.颅脑CT

多项选择题该患者以后的治疗方案应包括（）。

A.高糖饮食
B.高蛋白低糖饮食
C.加强呼吸肌锻炼
D.重组人酸性麦芽糖酶的酶替代疗法
E.骨髓移植
F.GAA转基因疗法

多项选择题经过检查考虑为糖原累积症Ⅱ型，以下支持该诊断的有（）。

A.患者童年起病，无肌肉疼痛，近4个月出现呼吸困难
B.肌肉活检：肌纤维呈空泡样改变，糖原染色（＋）
C.肌源性异常肌电图
D.CK升高
E.空腹血糖正常
F.血脂升高