A.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷B.磷酸果糖激酶缺陷C.半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷D.肝不能正常合成铜蓝蛋白……

单项选择题该患者诊断首先考虑（）。

A.半乳糖血症
B.高胰岛素性低血糖
C.糖原累积症
D.生长激素缺乏症
E.肝豆状核变性
F.肝癌

单项选择题该患者的治疗原则主要是（）。

A.纠正酸中毒
B.降低尿酸水平
C.保持血糖于正常水平
D.补充葡萄糖-6-磷酸酶
E.肝移植
F.血液透析

多项选择题为病因诊断，不必要进行的临床检查是（）。

A.血气分析、血生化、尿酸
B.肝功能（肝酶、凝血功能）、血脂、肌酶
C.尿有机酸
D.血氨和乳酸
E.腹部B超/CT
F.颅脑CT

多项选择题为明确诊断，需进一步检查（提示经检查，发现低血糖、代谢性酸中毒、高血脂、高乳酸血症、高尿酸；B超：肝大、回声增强，双肾肿大。）（）。

A.胰高血糖素试验
B.肾上腺素试验
C.葡萄糖耐量试验
D.肝组织活检、糖原染色
E.肝细胞葡萄糖-6-磷酸酶活性检测
F.颅脑CT

多项选择题该患者以后的治疗方案应包括（）。

A.高糖饮食
B.高蛋白低糖饮食
C.加强呼吸肌锻炼
D.重组人酸性麦芽糖酶的酶替代疗法
E.骨髓移植
F.GAA转基因疗法