共用题干题患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。 X连锁无丙种球蛋白血症的治疗，静脉用丙种球蛋白0.4~0.5g/kg，用药间隔时间为（）

单项选择题本例患者最可能的原发病是（）

A.先天感染
B.结核病
C.体液免疫缺陷病
D.细胞免疫缺陷病
E.肺炎

单项选择题最终引起患者死亡的直接原因最可能是（）

A.药物过敏
B.败血症
C.PPD试验
D.肝功能不全
E.移植物抗宿主病

单项选择题最有助于明确诊断的检查是（）

A.胸部X线片
B.血清蛋白电泳
C.血清结核抗体测定
D.T淋巴细胞亚群测定
E.PPD试验

多项选择题下列缺陷导致的SCID与γ链（γc）基因突变导致的SCID，临床表现不同的是()

A.RAG1/RAG2缺陷
B.ADA缺陷
C.Jak3缺陷
D.ZAP-70缺陷
E.PNP缺陷

多项选择题关于T淋巴细胞缺陷患者的治疗，叙述正确的有（）

A.预防和治疗感染
B.不宜输血或新鲜血制品，以防发生GVHD
C.若必须输血或新鲜血制品时，应先将血液进行X线照射，供血者应做巨细胞病毒筛查
D.最好不做扁桃体和淋巴结切除术
E.可以做脾切除术

多项选择题关于慢性肉芽肿病，叙述正确的有（）

A.吞噬细胞细胞色素基因突变导致
B.以形成肉芽肿为特征
C.肉芽肿多见于淋巴结、肝、肺和胃肠道
D.可为X连锁遗传和常染色体隐性遗传
E.为Y连锁遗传

多项选择题关于共济失调毛细血管扩张综合征，叙述正确的有（）

A.为常染色体隐性遗传病
B.小脑共济失调和毛细血管扩张为其特点
C.可有卵巢发育不全
D.易患恶性肿瘤
E.可见血清癌胚蛋白持续性增高

多项选择题以下疾病中，属于以抗体缺陷为主的免疫缺陷病的有（）

A.X连锁无丙种球蛋白血症
B.湿疹血小板减少伴免疫缺陷症
C.常见变异型免疫缺陷病
D.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
E.慢性肉芽肿病

单项选择题支气管扩张最常见于下列哪项免疫缺陷病（）

A.吞噬功能缺陷
B.细胞免疫缺陷
C.体液免疫缺陷
D.纤毛运动功能缺陷
E.粘附分子缺陷

单项选择题关于小儿特异性体液免疫的说法，正确的是（）

A.B细胞免疫较T细胞免疫发育的早
B.IgM类抗体在胎儿期即可产生
C.免疫球蛋白不能通过胎盘
D.足月新生儿血清IgG低于母体
E.血清IgA水平1岁左右达成人水平