A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒B.进行肝移植手术C.酶替代治疗D.保肝+控制感染和酸中毒……

单项选择题肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为（）

A.应用升血糖药物
B.静脉输葡萄糖液
C.血糖药物+静脉输葡萄糖液
D.频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉
E.给予肾上腺素

单项选择题诊断首先考虑（）

A.脑苷脂沉积症
B.肝豆状核变性
C.半乳糖血症
D.糖原累积症
E.脂肪肝

单项选择题确诊后应（）

A.立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后
B.立即进行无苯丙氨酸饮食治疗
C.立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失
D.立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期
E.治疗用无苯丙氨酸饮食到青春期后，否则对日后智能仍有损害。

单项选择题确诊的首选检查是（）

A.测定血糖
B.测定血苯丙氨酸浓度
C.染色体检查
D.测定血酪氨酸值
E.肝脏活检病理学检查

单项选择题上述患儿如为经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是（）

A.肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏
B.体内有过多的苯丙酮酸
C.苯丙氨酸在体内蓄积
D.组氨羟化酶被抑制制
E.四氢生物喋呤生成不足