单项选择题

A.多灶性运动神经病B.肯尼迪病（KennedydiseasE.C.运动神经元病D.颈椎病E.脊肌萎缩症F.周……

案例分析题患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。诊断是（提示血SMNgene检测：正常。血雄激素受体基因检测：第1号外显子CAG重复数为50。）（）

A.多灶性运动神经病
B.肯尼迪病（KennedydiseasE.
C.运动神经元病
D.颈椎病
E.脊肌萎缩症
F.周围神经病

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热门试题

多项选择题行肌电图检查时，可选择的肌肉包括（）

A.胸锁乳突肌
B.上肢肌
C.下肢肌
D.胸段脊旁肌
E.舌肌
F.肛门括约肌

单项选择题为明确诊断，首选检查为（）

A.空腹血糖
B.脑脊液检查
C.神经节苷脂抗体
D.颈部MRI
E.神经传导＋肌电图
F.肌肉活检

多项选择题为明确诊断，须进一步检查（提示神经传导测定：双下肢感觉神经传导异常，双上肢正中神经、尺神经运动传导速度正常，上下肢周围神经节段传导测定未见传导阻滞；肌电图见广泛神经源性损害。）（）

A.脑脊液检查
B.血运动神经元存活基因（SMNgenE.检测
C.血雄激素受体基因检测
D.颈椎MRI
E.肌肉活检
F.神经活检

单项选择题其遗传方式为（）

A.常染色体隐性遗传
B.常染色体显性遗传
C.性连锁隐性遗传
D.X连锁显性遗传
E.线粒体遗传

单项选择题其致病基因为（）

A.CLCN1
B.DMD
C.DMPK
D.GJB1
E.SMN