案例分析题患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。 为明确诊断，首选检查为（）

多项选择题为明确诊断，须进一步检查（提示神经传导测定：双下肢感觉神经传导异常，双上肢正中神经、尺神经运动传导速度正常，上下肢周围神经节段传导测定未见传导阻滞；肌电图见广泛神经源性损害。）（）

A.脑脊液检查
B.血运动神经元存活基因（SMNgenE.检测
C.血雄激素受体基因检测
D.颈椎MRI
E.肌肉活检
F.神经活检

单项选择题其遗传方式为（）

A.常染色体隐性遗传
B.常染色体显性遗传
C.性连锁隐性遗传
D.X连锁显性遗传
E.线粒体遗传

单项选择题其致病基因为（）

A.CLCN1
B.DMD
C.DMPK
D.GJB1
E.SMN

单项选择题为显示轴索的情况，可以选用针对某种蛋白的抗体进行免疫组织化学染色，这种蛋白是（）

A.巢蛋白（Nestin）
B.神经丝蛋白（NF.
C.胶质纤维酸性蛋白（GFAP）
D.少突胶质细胞转录因子-2（Olig-2）
E.神经细胞核抗原（NeuN）

单项选择题为明确诊断，可以选用的特殊染色是（）

A.Bodian染色
B.LFB髓鞘染色
C.PAS染色
D.刚果红染色
E.尼氏染色