A.血清CP降低和血清铜氧化酶活性减弱是诊断本病的重要依据 B.Wilson病患者90%血清铜升高,致使铜在肝、脑等组织内沉积 C.大多数患者24h尿铜含量显著增加 D.绝大多数患者肝铜含量在250μg/g干重以上 E.其CP值、铜氧化酶活性、血清铜含量与患者病情、病程及驱铜治疗效果无关
单项选择题关于铜蓝蛋白(CP)的叙述不正确的是()
A.在肝细胞中,铜与α2球蛋白牢固结合而成,具有氧化酶活性,呈深蓝色故名 B.正常人CP值为0.26~0.36g/L,Wilson病患者显著降低,甚至为零 C.血清CP降低是诊断Wilson病的重要依据,且其降低情况与病情、病程、及驱铜效果密切相关 D.血清CP含量与血清氧化酶活性强弱成正比,测定铜氧化酶活性可间接反映血清CP含量 E.血清CP降低还可见于肾病综合征、慢活肝、某些吸收不良综合征、蛋白热量不足性营养不良等
单项选择题关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有()
A.是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病 B.为常染色体显性遗传,故常见连续多代发病家族史 C.基因定位于13q14~21,很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶 D.90%以上的患者血清铜蓝蛋白(CP)明显减少,而肝内前铜蓝蛋白正常,所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷 E.由于铜不能与铜结合蛋白结合,过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病
单项选择题关于特发性震颤叙述错误的是()
A.又称原发性震颤,以良性的震颤和肌强直为惟一表现 B.起病隐袭,疾病缓慢进展,亦可长期缓解 C.震颤主要表现为姿势性震颤和动作性震颤 D.多见于一侧手或双手,头面部也常累及,腿部较少受累 E.部分患者饮酒后症状可暂时减轻
单项选择题关于痉挛性斜颈的叙述错误的是()
A.可发生于任何年龄,以中年人多见 B.起病缓慢,早期表现为周期性头向一侧转动或前倾、后屈,后期头固定于某一异常姿势 C.部分患者可由颈部骨骼肌先天性异常或局部疼痛刺激引起 D.受累肌肉常有痛感,亦可见肌肉肥大 E.可因情绪激动而加重,头部有支撑时减轻,睡眠时消失
单项选择题关于肌张力障碍的叙述错误的是()
A.是由主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的运动障碍疾病 B.按病因可分为原发性和继发性 C.依据肌张力障碍的发生部位可分为局限性、节段性、偏身性和全身性 D.按起病年龄可分儿童型、少年型和成年型 E.其肌张力异常的动作和姿势均在安静时加重,随意运动时减轻,睡眠中亦可出现