遗传性痉挛性截瘫累及的传导束包括（）。（1）皮质脊髓束；（2）脊髓小脑束；（3）薄束；（4）楔束。……

单项选择题脑面血管瘤病的辅助检查哪些是正确的（）。（1）X 线片显示与脑回外形一致的双轨状钙化；（2）头颅CT 可见钙化和单侧脑萎缩；（3）头颅MRI 示软脑膜血管瘤；（4）视野检查可见同侧偏盲。

A.（1）（2）（3）
B.（1）（3）
C.（2）（4）
D.（4）
E.（1）（2）（3）（4）

单项选择题CMT1型与CMT2型鉴别的要点包括（）。（1）前者发病年龄在10岁以内，后者在成年；（2）前者神经传导速度明显减慢，后者正常或接近正常；（3）前者病变基因位于17p，后者位于1p；（4）前者神经活检示脱髓鞘，后者表现为神经轴索变性。

A.（1）（2）（3）
B.（1）（3）
C.（2）（4）
D.（4）
E.（1）（2）（3）（4）

单项选择题Friedreich 型共济失调累及的脊髓传导束包括（）。（1）皮质脊髓束；（2）脊髓小脑束；（3）后索；（4）脊髓丘脑侧束。

A.（1）（2）（3）
B.（1）（3）
C.（2）（4）
D.（4）
E.（1）（2）（3）（4）

单项选择题MERRF 综合征可表现为（）。

A.肌活检发现RRF
B.肌阵挛性癫痫发作
C.两者均有
D.两者均无

单项选择题脊髓小脑性共济失调的MRI 表现是（）。

A.脊髓萎缩
B.脑干、小脑萎缩
C.脑软化、白质脑病
D.脑萎缩和脑膜血管瘤

单项选择题线粒体脑肌病的MRI 表现是（）。

A.脊髓萎缩
B.脑干、小脑萎缩
C.脑软化、白质脑病
D.脑萎缩和脑膜血管瘤

单项选择题Friedreich 型共济失调的MRI 表现是（）。

A.脊髓萎缩
B.脑干、小脑萎缩
C.脑软化、白质脑病
D.脑萎缩和脑膜血管瘤

单项选择题腓骨肌萎缩症Ⅰ型的基因产物是（）。

A.Frataxin 蛋白
B.ataxia-3蛋白
C.异常PMP22
D.Hamartin 和tuberin

单项选择题Friedreich 型共济失调的基因产物是（）。

A.Frataxin 蛋白
B.ataxia-3蛋白
C.异常PMP22
D.Hamartin 和tuberin

单项选择题结节性硬化症的基因产物是（）。

A.Frataxin 蛋白
B.ataxia-3蛋白
C.异常PMP22
D.Hamartin 和tuberin

单项选择题脊髓小脑性共济失调SCA3型的基因产物是（）。

A.Frataxin 蛋白
B.ataxia-3蛋白
C.异常PMP22
D.Hamartin 和tuberin

单项选择题下列哪一项检查是脑面血管病病的特征性表现（）。

A.眼底发现Lisch 结节
B.头颅X 线片示双轨形钙化
C.眼底发现虫卵样结节
D.头颅CT 发现室管膜下结节

单项选择题MELAS 综合征线粒体DNA 分析的阳性发现是（）。

A.mtDNA 片段缺失
B.mtDNA tRNA 基因3243位点突变
C.tRNA 基因8344位点突变
D.tuberin 异常

单项选择题腓骨肌萎缩症下肢肌萎缩的特征性表现是：（）。

A.倒立的香槟酒瓶状
B.垂足
C.大腿近端萎缩为主
D.爪形手

单项选择题Friedreich 型共济失调的染色体定位在（）。

A.9q
B.6q
C.14q
D.17p