A.是指源于外胚层的组织和器官发育异常引起的一组先天性疾病B.可有引起皮肤和神经系统损害的表现C.来自中胚层和……

多项选择题有关弗里德赖希共济失调的叙述正确的有（）。

A.属晚发性遗传性共济失调
B.常染色体隐性遗传性疾病，男女均可受累
C.疾病基因定位于9号染色体长臂（9q13-21.1）
D.首发症状常为下肢的共济失调，多为双侧下肢同时受累，单侧起病者罕见
E.不累及言语，多数人可有听力减退以及智能障碍

多项选择题神经系统遗传病的普遍性症状有（）。

A.智力发育不全
B.语言障碍
C.共济失调
D.感觉异常
E.肌萎缩和肌肥大

单项选择题关于常染色体显性遗传性小脑性共济失调的叙述错误的是（）。

A.又称为遗传性痉挛性共济失调或Marie 共济失调
B.属早发性共济失调，为常染色体显性遗传性疾病
C.主要以小脑、脊髓、脑干变性为主，故又称为脊髓小脑性共济失调（SCA ）
D.起病年龄多在20岁以后

单项选择题关于结节性硬化症的叙述下列哪项是错误的（）。

A.又称Sturge -Weber 综合征
B.是一种常染色体显性遗传性疾病
C.以颜面皮质腺瘤、癫痼发作和智能减退为临床特征
D.硬化性结节可突入脑室内形成影像学上的“烛泪”征

单项选择题有关弗里德赖希共济失调的鉴别诊断，下列哪一点叙述是错误的（）。

A.本病需与家族性小脑皮质萎缩相鉴另限后者常在50岁以后，进展非常缓慢，一般不伴眼震
B.VitE 缺乏也可出现小脑性共济失调，但不伴有构音障碍、骨骼和心脏的异常
C.发生于儿童的慢性炎性脱髓鞘性多神经病也可出现共济失调并伴反射消失，但没有小脑性构音障碍和Babinski 征
D.本病不典型者还应与腓骨肌萎缩症失调鉴别，该病主要为周围神经症状