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问答题

简答题 高雪氏病的病理是什么?有哪些不同类型?

【参考答案】

由于酶的缺乏,引起了葡萄糖脑苷脂细胞壁的基本成分:降解减少,导致了网状内皮系统巨噬细胞内葡萄糖脑苷脂的逐渐聚集。这些异常的高雪氏细胞的积聚导致器官的功能异常。
有3种不同的临床类型:
I型是慢性非神经元病变型,最常见,累及骨骼为其主要表现,血液学检查多见累及内脏(肝脾),多数(......

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