患者男,65岁,10年前出现不明原因的四肢关节游走性肿痛,呈阵发性,劳累后加重,疼痛剧烈,严重时不能耐受,同时伴有晨僵,且>30min,后渐出现颅骨畸形及面容改变。近半年疼痛加重入院。查体:T38.4℃。头颅明显畸形,以前后径增大为著,心、肺无异常,双肩、肘、髋、膝、踝关节均压痛,无明显红肿及关节畸形。肝功能:ALP279U/L,ESR45mm/h。颅骨X线片示外板增生、硬化,板障消失。颅脑CT示:颅骨弥漫性增厚,正常颅骨内、外板结构消失,骨质疏松呈棉絮样变。
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