一名2岁患儿，频繁呕吐，发育不良，伴有自发。尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸、苯乙酸含量明显增加。该患儿缺陷的酶是（）

单项选择题为了减少病人含氮代谢废物的产生和维持氮的总平衡，合适的方法是（）

A.尽量减少蛋白质的供应量
B.禁食蛋白质的食物
C.摄取低蛋白高糖饮食
D.只供给充足的糖
E.低蛋白、低糖、低脂肪食物

单项选择题尿素循环中的中间产物不包括（）

A.鸟氨酸
B.胍氨酸
C.精氨酸
D.赖氨酸
E.天冬氨酸

单项选择题肾脏中氨的主要来源为（）

A.氨基酸脱氨基作用
B.尿素的水解
C.嘌呤或嘧啶的分解
D.谷氨酰胺的水解
E.胺的氧化

单项选择题蛋白质在肠道中通过蛋白质的腐败作用生成的物质为（）

A.苯乙胺
B.氨
C.酪胺
D.吲哚物质
E.以上都对

单项选择题体内转运-碳单位的载体为（）

A.叶酸
B.四氢叶酸
C.维生素B₁₂
D.硫胺素
E.生物素

单项选择题下列物质为体内氨的储存及运输形式的是（）

A.谷氨酰胺
B.谷氨酸
C.天冬氨酸
D.尿素
E.谷胱甘肽

单项选择题转氨酶的辅酶中含有的维生素是（）

A.维生素B₆
B.维生素B₁
C.维生素B₁₂
D.维生素B₂
E.维生素C

单项选择题氨中毒的根本原因为（）

A.肠道吸收氨过量
B.氨基酸在体内分解代谢增强
C.肾衰竭排出障碍
D.肝功能损伤，不能合成尿素
E.合成谷氨酰胺减少

单项选择题下面的叙述错误的是（）

A.催化氧化脱氨反应的酶，以L-谷氨酸脱氢酶活性最高
B.转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶的联合作用可使多数氨基酸脱氨
C.上述联合脱氨的逆过程是体内合成某些氨基酸的代谢途径
D.体内可合成全部合成蛋白质所需要的氨基酸
E.嘌呤核苷酸循环脱氨基作用主要在肌肉中进行

单项选择题肌肉中氨的转运形式为（）

A.丙氨酸-葡萄糖循环
B.丙酮酸-葡萄糖循环
C.鸟氨酸循环
D.乳酸循环
E.核蛋白体循环