共用题干题李某，男性，42岁，因“发作性四肢抽搐4年，智能下降，行为异常2年”入院，患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常，诊为"精神病"，均于40岁左右去世，死因不详。神经系统检查：神志清醒，语言刻板、重复，记忆力、定向力、计算力、理解判断力均下降。MMSE：4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行为异常，余神经系统查体未见明显异常。 若头MRI显示双侧额颞叶萎缩，脑活检病理可见泛素染色阳性神经元，则诊断为（）

单项选择题首选哪种药物治疗（）

A.利鲁唑
B.B族维生素
C.丙种球蛋白
D.皮质激素
E.新型钙通道阻滞剂

单项选择题若肌电图显示神经源性改变，可见纤颤电位和正锐波，神经传导速度正常，考虑哪种病可能性大（）

A.周围神经病
B.脊髓型颈椎病
C.多灶性运动神经病
D.脊肌萎缩症
E.运动神经元病

单项选择题此患者首选检查是什么（）

A.头颅CT
B.肌电图
C.脑电图
D.肌肉活检
E.颈髓MRI

单项选择题针对本病的治疗，有循证医学证据的是（）

A.肌酸
B.神经生长因子
C.辅酶Q10
D.维生素E
E.利鲁唑

单项选择题诊断应首先考虑（）

A.多系统萎缩
B.颈椎病
C.肌萎缩侧索硬化
D.多发性硬化
E.肯尼迪病