患儿8月，智力发育较同龄儿差，时有抽搐和肌痉挛，毛发、皮肤和虹膜色泽较浅，进食后常呕吐，常出湿疹，尿有鼠尿臭味，该患儿最有可能的诊断为()

单项选择题肝豆状核变性的治疗原则为（）

A．减少铜的摄入和增加铜的排出
B．应用青霉胺
C．限制吃食含铜高的食物
D．应用锌剂
E．肝移植

单项选择题肝豆状核变性时铜在肝内的贮积开始于()

A．学龄期
B．学龄前期
C．幼儿期
D．青春期
E．婴儿期

单项选择题苯丙酮尿症最主要的治疗方法是（）

A．大量维生素
B．限制苯丙氨酸摄入
C．限制蛋白质摄入
D．补充5-羟色氨酸
E．对症治疗

单项选择题关于苯丙酮尿症的饮食治疗，错误的是()

A．饮食疗法开始得越早，效果越好
B．生后一以确诊应立即开始饮食治疗
C．最理想的饮食为无苯氨酸饮食
D．治疗中应定期检查血苯丙氨酸水平
E．饮食控制至少需持续到青春期后

单项选择题苯丙酮尿症患儿治疗后血苯丙氨酸浓度应维持在()

A．0.06～0.12mmol/L(1～2mg/dl)
B．0.06～0.24mmol/L(1～4mg/dl)
C．0.12～0.24mmol/L(2～4mg/dl)
D．0.12～0.48mmol/L(2～8mg/dl)
E．0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)