共用题干题患者女，38岁，因“行走不稳伴肢体动作不协调3年”来诊。家族史：祖父、父亲、一个伯父及其一个女儿有类似表现，发病年龄逐代提前。神经系统查体：慢眼动，水平眼震，构音障碍，指鼻、跟膝胫试验欠稳准，步态不稳，步基宽，摇晃，肌张力增高，下肢腱反射消失，双侧病理反射阳性。 家族中患者发病年龄逐代提前，称为（）

多项选择题关于共济失调的治疗，叙述正确的有（）

多项选择题关于发作性共济失调（EA），叙述正确的有（）

A.EA2常伴肌纤维颤搐
B.EA1的共济失调发作一般持续数分钟至数小时，EA2则持续数小时至数天
C.EA7的发作随年龄增长而加重，发作间期多无阳性体征
D.首选治疗是乙酰唑胺，可选用4-氨基吡啶
E.EA2、家族性偏瘫性偏头痛与脊髓小脑共济失调（SCA.6是等位基因疾病

多项选择题关于脊髓小脑共济失调（SCA）的流行病学，叙述正确的有（）

A.我国最常见的SCA是SCA3
B.DRPLA在日本和北美多见，而在中国和欧洲罕见
C.近50%的共济失调是散发的
D.SCA1在意大利较多，而在古巴最常见的是SCA2
E.某些隔离地区的高患病率可能是奠基者效应的结果

多项选择题神经系统遗传病的临床变异和遗传异质性是指（）

A.同样的基因有不同临床表现（表型）
B.不同的基因临床表型不同
C.表型大致相同但基因位点不同
D.临床变异和遗传异质性都是由基因决定的
E.临床变异和遗传异质性都是由临床表型决定的

多项选择题胼胝体发育不良头颅MRI检查是首选的方法，主要可以发现以下什么改变（）

A.胼胝体部分或完全缺如
B.侧脑室额角向两侧分离，侧脑室体扩大
C.颅颈区畸形
D.第三脑室扩大上移，并向前延伸可达大脑纵裂
E.小脑扁桃体下疝畸形