共用题干题患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。 最有助于明确诊断的检查是（）

多项选择题额颞叶痴呆的Neary诊断标准中主要依据的临床特征包括（）

A.早期出现言语障碍，如言语减少、词汇贫乏、刻板语言和模仿语言
B.视空间定向力早期即受损
C.老年后出现的人格改变、情感变化和举止不当，逐渐表现出行为异常
D.脑电图在慢波背景上出现广泛双侧同步双相或三相周期性尖慢复合波
E.颅脑CT和MRI显示额叶和（或）颞叶不对称性萎缩

多项选择题阿尔茨海默病的主要病理改变包括（）

A.神经细胞凋亡
B.老年斑
C.神经元胞质内嗜伊红性包涵体
D.胶质细胞明显增生
E.神经元纤维缠结

多项选择题单纯型纹状体黑质变性主要表现为（）

A.肌强直
B.运动迟缓
C.步态障碍
D.共济失调
E.自主神经功能障碍

多项选择题运动神经元病主要累及（）

A.运动皮质的锥体细胞
B.延髓运动神经元
C.动眼神经核
D.脊髓Onuf核
E.脊髓Clarke柱

多项选择题运动神经元病的病因和发病机制包括（）

A.谷氨酸兴奋毒性
B.氧化应激
C.病毒感染
D.线粒体功能障碍
E.自身免疫机制