间质性肺疾病(11D)是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称弥漫性实质性肺疾病。表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能(DLco)降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。病程多缓慢进展，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。
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