共用题干题患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。 其发病机制主要是（）。

单项选择题诊断首先考虑为（）。

A.重症肌无力
B.结缔组织病
C.血管炎
D.糖原累积症
E.多发性肌炎

单项选择题最有助于明确诊断的检查是（）。

A.肌肉活检
B.腹部CT
C.血生化
D.糖耐量试验
E.心电图

单项选择题不宜应用的治疗是（）。

A.保肝
B.辅助呼吸
C.激素治疗
D.GAA酶替代治疗
E.控制感染

单项选择题错误的治疗是（）。

A.日间多次少量进食以维持正常血糖水平
B.高蛋白饮食
C.防止外伤出血
D.加强锻炼，增加运动量
E.口服生玉米淀粉

单项选择题经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）。

A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B.缺乏肝磷酸化酶
C.缺乏分支酶
D.缺乏α-l，4-葡萄糖苷酶
E.缺乏肝磷酸化酶激酶