A1/A2型题 脊肌萎缩症的临床分型有（）

单项选择题脊肌萎缩症的定义为（）

A.是一种以脊髓前角细胞进行性变性为主要特征的遗传疾病
B.是一组以脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病
C.是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的代谢障碍疾病
D.是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的急性坏死为主要特征的遗传疾病
E.是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病

单项选择题应与肌萎缩侧索硬化鉴别的疾病包括（）

A.颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症
B.原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹
C.脑卒中、TIA
D.脑梗死、炎性脱髓鞘疾病
E.多发性硬化、蛛网膜下隙出血

单项选择题临床、肌电图或神经病理学检查有下运动神经元损害的证据；临床检查有上运动神经元损害的依据；症状或体征在一个部位内进行性扩散或扩展到其他部位，同时排除有能解析上或下运动神经元损害的其他疾病的电生理依据或有能解释临床体征和生理特点的其他疾病的神经影像学依据。上述为下列疾病的诊断依据的是（）

A.脊髓空洞症
B.颈椎病性脊髓病
C.伴传导阻滞的多灶性运动神经病
D.脊肌萎缩症
E.肌萎缩侧索硬化

单项选择题肌萎缩侧索硬化的病理改变为（）

A.运动皮质的大锥体细胞消失，有典型神经源性改变肌电图
B.运动皮质的大锥体细胞消失，脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髓鞘改变
C.脊髓前角和脑干的运动神经元脱失，有典型神经源性改变肌电图
D.运动皮质的大锥体细胞消失并出现异常的细胞病理改变
E.皮质脊髓束见脱髓鞘改变

单项选择题肌萎缩侧索硬化的临床表现为（）

A.呛咳、吞咽困难，咀嚼、呼吸无力，发音障碍，表现为真假球麻痹并存
B.呛咳、吞咽困难，发音障碍，但咀嚼、呼吸有力，表现为真假球麻痹并存
C.40岁以后发病，男多于女；隐袭起病，慢性进行性病程，以肌无力、肌萎缩和肌束震颤，病理征等上下运动神经元同时受累为主要表现，无感觉障碍，有典型神经源性改变肌电图
D.慢性进行性病程，以肌无力、肌萎缩和上运动神经元受累为主要表现
E.慢性进行性病程，以肌无力、肌萎缩和下运动神经元受累为主要表现