共用题干题患儿男，2岁8个月，因“多饮、多尿和头部肿物1个月”来诊。查体：T36.3℃；左侧颅顶部可触及2个如钱币大小包块，右眼球略突出，眼裂不能完全闭合；肝肋下2cm，脾肋下1cm。实验室检查：Hb110g/L，RBC3.4×10¹²/L，WBC9.9×10⁹/L，PLT100×10⁹/L；CRP15mg/L。 最有助于该诊断的检查是（）

单项选择题关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的预后，叙述错误的是（）

A.发病年龄愈小，预后愈差
B.受累器官愈多，预后愈差
C.与受累器官的功能有无损害无关
D.初期对联合化疗反应较差者预后较差
E.部分韩-薛-柯病（HSC.患儿，可有永久性尿崩

单项选择题临床诊断首先应考虑（）

A.1型糖尿病合并头皮感染
B.甲状腺性突眼
C.眶蜂窝织炎
D.垂体性尿崩症
E.韩-薛-柯病（HSC.

单项选择题如果出血时间（BT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，不适当的检查是（）

A.血小板形态检查
B.血小板黏附率
C.FVⅢ：C检测
D.vWF：Ag检测
E.骨髓穿刺，骨髓细胞学涂片检查

单项选择题关于血管性血友病（vWD）的治疗措施，叙述错误的是（）

A.应用抗血小板聚集（如阿司匹林）药物
B.输注冷沉淀物10U·kg-1·d-1
C.输注1-脱氨-8-精氨酸加压素（DDAVP）
D.应用抗纤溶药物
E.鼻出血时，可用吸收性明胶海绵或蘸有新鲜血浆的纱布压迫或填塞出血部位

单项选择题为明确诊断，必须进行的检查是（）

A.网织红细胞计数
B.凝血四项
C.血清铁蛋白
D.血红蛋白电泳
E.鼻窦CT（冠状位＋水平位）

单项选择题不符合血管性血友病（vWD）诊断的检查结果是（）

A.阿司匹林耐量试验（＋）
B.血小板黏附率降低
C.FⅧ：C降低
D.FIX：C降低
E.vWF：Ag降低

单项选择题错误的处理措施是（）

A.输注凝血因子Ⅷ浓缩物
B.输注基因重组人FⅧ制品
C.输注冷沉淀血液制品
D.右侧肘关节热敷，以促进局部血液吸收
E.禁用阿司匹林类药物

单项选择题诊断首先应考虑（）

A.晚发性维生素K依赖因子缺乏症
B.血友病A/B
C.血小板无力症
D.维生素C缺乏症
E.鼠药中毒

单项选择题关于血友病的临床诊断，叙述错误的是（）

A.无血友病家族史可排除血友病A/B的诊断
B.30%的血友病患儿是由于基因突变引起的，可以问不出家族史
C.部分凝血活酶时间（APTT）延长是血友病A/B筛查的重要线索
D.部分凝血活酶时间（APTT）延长而血浆凝血酶原时间（PT）正常是血友病A/B的典型表现
E.血友病A/B患儿，出血时间（BT）、凝血酶时间（TT）均正常

单项选择题不适当的诊断措施是（）

A.凝血四项检查
B.简易凝血活酶生成纠正试验
C.血浆FⅧ：C/血浆FⅨ：C检测
D.血浆vWF：Ag检测
E.骨髓穿刺做细胞涂片检查