A.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷B.线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷C.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合……

单项选择题男孩，2岁，系瑞氏综合征，病程3～4天。如果行肝穿刺，送电子显微镜检查，其最主要的改变是（）

A.肝细胞弥漫性坏死，炎性细胞浸润
B.肝细胞充血、水肿
C.肝细胞玻璃样变性
D.肝细胞线粒体异常
E.肝糖原缺乏

单项选择题8岁患儿，因步态不稳、语言不清就诊。体检：肝脏右肋下3．5cm，质地中，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常。肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检查确诊（）

A.肝脏B超
B.脑电图
C.头颅MRI
D.血清铜蓝蛋白
E.肌电图

单项选择题男孩，4岁，因双手震颤、步态不稳4天就诊，查体：神志清楚，眼球震颤，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力正常，腱反射正常，肌力正常，上肢意向性震颤，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。该患儿可能的诊断是（）

A.吉兰-巴雷综合征
B.脑干脑炎
C.急性脊髓炎
D.急性播散性脑脊髓炎
E.急性小脑共济失调

单项选择题女孩，9岁。两下肢进行性无力伴尿潴留10天。体检：两上肢肌力5级，两下肢肌力0级．肌张力高，腱反射(+++)，病理反射(+)，第5胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈，位于脐下2cm。患儿最可能的临床诊断是（）

A.急性横贯性脊髓炎
B.急性脊髓灰质炎
C.吉兰-巴雷综合征
D.脊髓震荡
E.脊髓肿瘤

单项选择题男孩，13岁。胸背部疼痛15天，右下肢无力5天加重伴左下肢无力2天，尿潴留。体检：两上肢肌力5级，左下肢肌力3级，右下肢肌力1级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第6胸椎水平以下深、浅感觉消失，第6胸椎压痛，该患儿最可能的诊断是（）

A.吉兰-巴雷综合征
B.急性脊髓灰质炎
C.急性脊髓炎
D.进行性脊肌萎缩症
E.脊髓肿瘤

单项选择题女孩，10岁，胸背部疼痛3天伴两下肢进行性无力，尿潴留入院。体检：两上肢肌力5级，肌张力正常；两下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第4胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈，位于脐下3cm。患儿的临床诊断考虑是（）

A.吉兰-巴雷综合征
B.急性脊髓灰质炎
C.急性横贯性脊髓炎
D.进行性脊肌萎缩症
E.周期性瘫痪

单项选择题男，6岁，7天来四肢瘫痪，肌张力减退，深反射减低，但大小便能自控，无明显的感觉障碍。脑脊液检查，白细胞10×109／L，蛋白1．0g L，糖3．5mmol／L，氯化物115mmol／L，该患儿可能的诊断是（）

A.吉兰-巴雷综合征
B.病毒性脑炎
C.急性脊髓炎
D.重症肌无力
E.急性播散性脑脊髓炎

单项选择题女孩12岁，1周前有腹泻，5天后四肢乏力，发麻，腰背部疼痛，逐渐加重而不能行走，上肢无力，声音低微及吞咽困难入院。检查：软腭运动减弱，咽反射消失，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级。诊断可能是（）

A.肠道病毒感染
B.脊髓灰质炎
C.急性感染性多神经根炎
D.急性播散性脑脊髓炎
E.急性脑干脑炎

单项选择题女孩12岁，1周前受凉后咳嗽、发热，3天后四肢乏力，发麻，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级。诊断可能是（）

A.吉兰-巴雷综合征
B.脑干脑炎
C.急性脊髓炎
D.重症肌无力
E.急性播散性脑脊髓炎

单项选择题男孩，9岁，来自农村。今晨起感双下肢无力，疼痛不能行走，6小时后双上肢也出现无力，无明显二便障碍。查体：四肢肌力1级，肌张力低，腱反射消失，巴氏征阴性，深、浅感觉无异常。该患儿最可能的诊断是（）

A.急性脊髓灰质炎
B.吉兰-巴雷综合征
C.急性脊髓炎
D.良性肌炎
E.进行性肌营养不良

单项选择题患儿，男，10岁，因发作性眨眼、张口、耸鼻1个月就诊，有时伴有下肢抽动及上肢不自主运动，发作时神志清楚，有时有喉中发声，可自行控制片刻，入睡无发作。3个月前有 猩红热 病史。查体：神经系统无阳性发现，脑电图背景7～8Hzθ活动稍增多，该患儿最可能的诊断是（）

A.病毒性脑炎
B.癫痫
C.风湿性舞蹈症
D.多发性抽动
E.肝豆状核变性

单项选择题患儿，女，10岁，因发作性面部肌肉抽动就诊，发作时神志清楚，抽动有时可自行控制，入睡后消失。在下列检查中，该患儿最应该做的检查是（）

A.头颅CT
B.头颅MRI
C.脑电图
D.电解质
E.铜蓝蛋白

单项选择题患儿，男，8岁，不自主眨眼，歪嘴8个月，加重伴四肢甩动、喉中发 咕、咕 声1个月就诊，上述动作在看电视或写作业时有减轻，并可自行控制数分钟，脑电图检查正常。该患儿最可能的诊断是（）

A.多发性抽动
B.癫痫
C.舞蹈症
D.肌阵挛癫痫
E.肝豆状核变性

单项选择题患儿，女，2岁半，诊断为痉挛型脑瘫，经功能训练仍有严重下肢痉挛，可考虑使用何种药物减低肌张力（）

A.苯海索
B.巴氯芬
C.左旋多巴
D.氟哌啶醇
E.苯巴比妥

单项选择题9个月小儿，生后至今抬头无力，喂养困难，伸舌，流涎，体检见肌张力低下，膝腱反射存在，双侧巴氏征阴性，诊断为脑性瘫痪，请判断其类型（）

A.肌张力低下型
B.强直型
C.痉挛型
D.共济失调型
E.手足徐动型