A.①②③B.①③C.②④D.④E.①②③④男性假两性畸形的疾病有（）。①17α羟化酶缺乏；②5α-还原酶缺乏……

单项选择题单纯影响性激素合成的酶缺陷有（）。①17，20碳链酶缺陷；②17α-羟化酶缺陷；③17β羟类固醇氧化还原酶缺陷；④20，22碳链酶缺陷。

A.①②③
B.①③
C.②④
D.④
E.①②③④

单项选择题伴有智力低下的性分化异常疾病有（）。①Klinefelter 综合征；②不伴性腺缺陷的性染色体异常综合征；③假Turner 综合征；④Turner 综合征。

A.①②③
B.①③
C.②④
D.④
E.①②③④

单项选择题外生殖器呈两性畸形的疾病有（）。①混合性性腺发育障碍症；②真两性畸形；③5α还原酶缺陷；④男性 女性假两性畸形。

A.①②③
B.①③
C.②④
D.④
E.①②③④

单项选择题染色体核型正常的性分化异常疾病有（）。①男性假两性畸形；②女性假两性畸形；③先天性无阴道症；④无睾症。

A.①②③
B.①③
C.②④
D.④
E.①②③④

单项选择题Turner 综合征伴发的先天畸形有（）。①蹼颈、发际低、内眦赘皮；②盾胸、乳头距离远、时外翻；③皮肤色素痣增多，指甲发育不良；④马蹄肾、输尿管畸形、主动脉缩窄。

A.①②③
B.①③
C.②④
D.④
E.①②③④

单项选择题下列哪些疾病表型为男性（）。①副中肾管保留综合征；②完全性睾丸女性化综合征；③XX 男性综合征；④单纯性性腺发育障碍症。

A.①②③
B.①③
C.②④
D.④
E.①②③④

单项选择题性腺性别异常的疾病有（）。①单纯性性腺发育障碍；②完全性睾丸女性化综合征；③无睾症；④女性假两性畸形。

A.①②③
B.①③
C.②④
D.④
E.①②③④

单项选择题下列何者不属于性分化异常疾病（）。①Turner 综合征；②5α还原酶缺陷；③先天性无阴道症；④单纯男性化型21羟化酶缺陷。

A.①②③
B.①③
C.②④
D.④
E.①②③④

单项选择题第二性征的自然出现取决于（）。①具备内生殖器；②性腺发育功能正常；③外生殖器的正常；④下丘脑垂体功能正常。

A.①②③
B.①③
C.②④
D.④
E.①②③④

单项选择题中肾管退化，副中肾管发育的条件是（）。①大量雌激素存在；②缺乏大量睾酮存在；③缺乏二氢睾酮存在；④缺乏MIF 的存在。

A.①②③
B.①③
C.②④
D.④
E.①②③④

单项选择题副中肾管发育成（）。①输卵管；②子宫；③阴道上部；④卵巢。

A.①②③
B.①③
C.②④
D.④
E.①②③④

单项选择题关于5α还原酶缺陷的叙述下列哪一项是错误的（）？

A.常染色体隐性遗传
B.出生时呈男性外生殖器
C.青春期阴茎可勃起、能射精
D.青春期后仍无男性胡须、无痤疮
E.血睾酮正常、血雌激素不

单项选择题关于无睾症的叙述错误的是（）。

A.核型46XY
B.表现型可呈女性，也可呈男性
C.性腺原基因某种原因未能发育成睾丸
D.外生殖器可呈两性畸形
E.腹腔、腹股沟、大阴唇或阴囊均无睾丸

单项选择题患者刘某，22周岁，因原发性闭经而就诊。自幼按女性抚养、体态、性格皆符合女性。查体：身高158cm，乳房呈女性型，外生殖器完全成女性型，但阴毛稀少、阴道浅、呈盲端。两侧腹股沟可扪及肿大的“淋巴结”，活检切片报告为“睾丸组织”。B超检查未发现子宫。该患者诊断上最大的可能是（）。

A.真两性畸形
B.混合性性腺发育障碍症
C.单纯性性腺发育障碍症
D.男性假两性畸形
E.完全性睾丸女性化综合征

单项选择题假Turner 综合症的特点中没有（）。

A.染色体核型正常
B.表现型均女性
C.身材矮小
D.有蹼颈、上睑下垂
E.可有女性第二性征、甚至能生育