X连锁无丙种球蛋白血症

多项选择题下列哪项对诊断川崎病有意义（）

A.手、足皮肤广泛性硬性水肿，伴红掌心、足底红斑
B.热退时，指趾端和甲床交界处呈膜样或片状脱皮
C.全身泛发麻疹样、荨麻疹样、猩红热样皮疹
D.红眼、唇干裂、草莓舌
E.发热呈稽留热或弛张热

单项选择题8岁女孩。发热近20天，游走性关节肿痛10天。发病前1周有化脓性扁桃体炎史。体检：体温39.2℃，皮肤有环形红斑，咽充血，心、肺无异常，右膝及左肘关节红、肿、热、痛伴活动障碍。ASO600U／L，血沉40mm／h（）

A.类风湿关节炎
B.血友病关节炎
C.狼疮性关节炎
D.生长痛
E.风湿性关节炎
F.化脓性关节炎
G.病毒性关节炎
H.结核过敏性关节炎
I.结核性关节炎
J.紫癜性关节炎

配伍题10岁女孩。长期不规则发热，反复发生淡红色鳞屑斑丘疹，关节肿痛呈多发性、对称性，伴贫血，肝、脾肿大及尿改变（）|5岁男孩。两膝及踝关节肿痛伴低热、乏力。因眼痛，经裂隙灯检查，示有虹膜睫状体炎（）|6岁男孩。常于夜间突发下肢疼痛，局部无红肿、发热。白天很少有类似情况发生（）

A.类风湿关节炎
B.血友病关节炎
C.狼疮性关节炎
D.生长痛
E.风湿性关节炎
F.化脓性关节炎
G.病毒性关节炎
H.结核过敏性关节炎
I.结核性关节炎
J.紫癜性关节炎

配伍题5岁男孩。从小反复患呼吸道和消化道细菌性感染，晨起易打喷嚏，近年来常有哮喘发作。体检：咽充血，两肺可闻明显哮鸣音，心脏正常，神经系统正常。测IgG7.5g／L，IgA0.04g／L，IgM1.5g／L，IgD6mg／L，IgE0.2mg／L（）|6个月男婴。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2～3个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示：胸腺影缺如（）|出生1天的女婴，反复惊厥数小时，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙1.45mmol／L，EKG：QT＞0.19秒，X线胸片示胸腺影缺如（）

A.细胞免疫缺陷病
B.选择性免疫球蛋白缺乏症
C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
D.选择性IgM缺乏症
E.重症SCID
F.普通变异型免疫缺陷病
G.网状组织发育不良症
H.共济失调性毛细血管扩张症
I.先天性低丙种球蛋白血症

配伍题先天性心脏病（）|急性心包炎（）|病毒性心肌炎（）|风湿性心脏炎（）

A.7岁男孩，平素体健，近有链球菌感染史，游走性关节肿痛，体检发现心尖部Ⅱ级收缩期杂音
B.2岁男孩，反复肺炎，于胸骨左缘第3肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音
C.9岁女孩，发热5天，心浊音界向两侧扩大，听诊心音遥远
D.15岁男孩，活动量小，常诉胸闷、气短，心电图示两心室肥厚
E.10岁女孩，1周前患上呼吸道感染，近有心悸。心率每分钟110次，早搏，每分钟8～10次，第一心音低钝，未闻及杂音及心包摩擦音

单项选择题该患儿3岁以后仍反复哮喘发作，若对吸入小剂量激素有效，应选择长期吸入，时间为（）

A.2周
B.1个月
C.3个月
D.6个月
E.6个月至2年或更长

单项选择题可诊断为（）

A.喘息性支气管炎
B.咳嗽变异性哮喘
C.先天性喉喘鸣
D.过敏体质
E.婴幼儿哮喘

单项选择题为预防哮喘频繁发作，应选择哪项治疗（）

A.脱敏疗法
B.吸入激素
C.加强锻炼
D.口服色甘酸钠
E.口服抗过敏药物

单项选择题诊断首先考虑（）

A.风湿热
B.关节结核
C.小儿类风湿病
D.化脓性关节炎
E.过敏性紫癜

单项选择题膝关节X线检查，无骨质破坏和关节积液，应做哪种检查发现早期关节病变（）

A.关节CT
B.B超检查
C.关节分层X线片
D.同位素骨扫描
E.关节磁共振

单项选择题如果初诊类风湿关节炎，首先应给予哪种药物治疗（）

A.非甾体类抗炎药物
B.缓解病情的抗风湿药物
C.静脉用人血丙种球蛋白
D.胸腺肽
E.激素

单项选择题为了排除风湿热，应做下列哪项检查（）

A.心电图
B.肺功能
C.头颅CT
D.X线胸片
E.心脏超声和血抗O检查

单项选择题最可能的诊断为（）

A.过敏体质
B.勒雪病
C.过敏性紫癜
D.血小板减少性紫癜
E.Wiskott-Aldrich综合征

单项选择题最主要的治疗措施为（）

A.强的松口服
B.输注冻干血浆
C.输新鲜血小板悬液
D.有效抗生素控制感染
E.注射胸腺素或转移因子

单项选择题为明确该病，应进行下列哪项检查（）

A.毛细血管脆性试验
B.皮疹活组织检查
C.出凝血时间
D.骨髓巨核细胞计数
E.测免疫球蛋白及其亚型