A.肾上腺脑白质营养不良B.异染性脑白质营养不良C.苯丙酮尿症D.神经皮肤综合征E.Canavan病在以下诊断……

单项选择题以下哪项检查对确立诊断最有意义（）

A.血糖5.4mmol／L
B.血清钠128mmol／L
C.脑电图为广泛θ波
D.MRI示双侧脑室旁和后角周围枕、顶叶白质区呈对称性蝶翼状长T1长T2信号
E.白细胞ASA活性增高

单项选择题该患儿最可能的诊断为（）

A.急性播散性脑脊髓炎
B.多发性硬化
C.肾上腺脑白质营养不良
D.视神经脊髓炎
E.急性脊髓炎

单项选择题下面几项中，应采用的治疗方案是（）

A.20％甘露醇脱水降颅压
B.丙种球蛋白400mg／d×5天
C.避免感染、发热、外伤、过度疲劳
D.泼尼松口服维持
E.以上都是

单项选择题首选的有效治疗方案为（）

A.足量敏感抗生素治疗
B.气管插管，保持气道通畅
C.抗病毒治疗
D.甲泼尼龙冲击后，口服泼尼松
E.高压氧治疗

单项选择题该患者最可能的诊断为（）

A.急性播散性脑脊髓炎
B.多发性硬化
C.肾上腺脑白质营养不良
D.化脓性脑膜炎
E.急性脊髓炎

单项选择题进一步做脑脊液检查，其结果应为（）

A.外观清亮，压力正常，白细胞正常，蛋白正常，糖正常，氯化物正常
B.外观清亮，压力增高，白细胞正常，蛋白正常，糖正常，氯化物正常
C.外观清亮，压力增高，白细胞正常，蛋白正常，糖增高，氯化物正常
D.外观混浊，压力增高，白细胞增高，蛋白正常，糖降低，氯化物降低
E.外观混浊，压力增高，白细胞增高，蛋白增高，糖降低，氯化物增高

单项选择题该病引起死亡的主要原因为（）

A.血氨过高，引起肝性脑病
B.电解质紊乱引起心脏骤停
C.肝坏死
D.严重颅内高压引起脑疝
E.重症感染引起休克

单项选择题该患儿最可能的诊断是（）

A.瑞氏综合征
B.病毒性脑炎
C.脑中线结构上肿瘤
D.化脓性脑膜炎
E.结核性脑膜炎

单项选择题患儿出现呼吸不规则，瞳孔光反射迟钝，为抢救患儿，最应该使用的治疗是（）

A.甘露醇、地塞米松降颅内压
B.葡萄糖维持血糖
C.地西泮、苯巴比妥止惊
D.维持水电解质平衡
E.透析降低血氨

单项选择题下列哪项检查可以确诊（）

A.硬膜下穿刺
B.血氨及血乳酸
C.凝血酶原时间
D.头颅MRI
E.肝脏穿刺活检

单项选择题进一步的体格检查最可能出现的阳性体征是（）

A.踝阵挛阳性
B.腹壁反射消失
C.下肢痛觉消失
D.脑膜刺激征阳性
E.跟膝胫试验阳性

单项选择题该患儿应该采取的治疗措施是（）

A.使用广谱抗生素
B.使用肾上腺皮质激素
C.血浆置换
D.宜早期进行功能锻炼
E.呼吸机辅助治疗

单项选择题该患儿可能的诊断是（）

A.急性小脑共济失调
B.脑干脑炎
C.肝豆状核变性
D.吉兰-巴雷综合征
E.急性脊髓灰质炎

单项选择题该患儿不应该出现的检查结果是（）

A.脑脊液常规生化正常
B.脑脊液细胞及蛋白轻度增高
C.脑电图正常
D.脑电图背景节律稍慢化
E.头颅MRI有占位性病变

单项选择题首先考虑的辅助检查是（）

A.颈胸CT扫描
B.颈椎正侧位X线片
C.肌电图
D.颈胸脊髓MRI
E.腰椎穿刺+压颈试验