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单项选择题

A.日间多次少量进食以维持正常血糖水平 B.高蛋白低糖饮食 C.加强呼吸肌锻炼 D.骨髓移植 E.GAA酶替代……

共用题干题患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。该病最有希望的治疗方法为（）

A.日间多次少量进食以维持正常血糖水平
B.高蛋白低糖饮食
C.加强呼吸肌锻炼
D.骨髓移植
E.GAA酶替代疗法
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单项选择题该型糖原累积症的遗传方式为（）

A.常染色体显性遗传
B.常染色体隐性遗传
C.伴X隐性遗传
D.伴X显性遗传
E.伴Y隐性遗传

单项选择题其发病机制主要是（）

A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B.缺乏脱支酶
C.缺乏分支酶
D.缺乏酸性α-1，4-葡萄糖苷酶
E.缺乏糖原合成酶

单项选择题诊断首先考虑为（）

A.重症肌无力
B.结缔组织病
C.血管炎
D.糖原累积症
E.多发性肌炎

单项选择题最有助于明确诊断的检查是（）

A.肌肉活检
B.腹部CT
C.血生化
D.糖耐量试验
E.心电图

单项选择题不宜应用的治疗是（）

A.保肝
B.辅助呼吸
C.激素治疗
D.GAA酶替代治疗
E.控制感染