A.禁食 B.输液 C.保肝治疗 D.降血氨治疗 E.输血治疗 F.吸氧 G.静脉注射门冬氨酸钾镁
多项选择题此时的进一步处理包括()。
A.口服青霉胺 B.输血 C.应用抗生素 D.低铜饮食 E.口服锌制剂 F.低蛋白、低脂饮食
多项选择题为明确诊断需要做的紧急检查是()。
A.血常规 B.尿常规、尿淀粉酶 C.肝炎病毒标志物检测 D.血肝、肾功能,电解质及淀粉酶 E.腹部B超 F.溶血全套 G.骨髓穿刺 H.血气分析
多项选择题若患儿通过上述检查诊断为甲基丙二酸血症,作出的长期喂养指导包括()。
A.特殊饮食 B.补充维生素B12 C.补充L-肉碱 D.补充叶酸 E.长期口服小剂量抗生素
多项选择题若实验室检查提示:pH7.2,PCO223mmHg,PO255mmHg,BE-16mmol/L,血钾3.5mmol/L,血钠129mmol/L,氯95mmol/L,血糖3.3mmol/L,Hb95/L,WBC9.5×109/L,N45%。需紧急做的处理包括()。
A.机械通气 B.纠正酸中毒 C.输液 D.输血治疗 E.抗生素治疗 F.大剂量免疫球蛋白治疗
多项选择题根据以上信息,为明确诊断需要做的进一步检查包括()。
A.血氨 B.腰椎穿刺 C.血遗传代谢病筛查 D.尿遗传代谢病筛查 E.患儿及父母染色体检查 F.父母血的遗传代谢病筛查 G.父母血型
多项选择题为明确诊断需要进行的紧急检查包括()。
A.血常规+CRP B.尿常规 C.血气分析 D.血生化 E.胸片 F.心脏超声 G.头颅CT H.腹部B超 I.血糖
单项选择题该病出现神经系统症状主要是由于()。
A.继发性甲状腺素缺乏 B.酪氨酸不足 C.继发性肾上腺素不足 D.高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害 E.生物蝶呤缺乏
单项选择题确诊首选检查是()。
A.测定血糖 B.测定血苯丙氨酸浓度 C.染色体检查 D.测定血酪氨酸值 E.肝脏活检病理学检查
单项选择题确诊后应()。
A.立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失 B.立即进行无苯丙氨酸饮食治疗 C.立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后 D.立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期 E.立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生
单项选择题此患儿最有可能患有下列哪项疾病()。
A.白化病 B.脑白质营养不良 C.甲状腺功能低下 D.苯丙酮尿症 E.糖原累积病
单项选择题诊断首先考虑()。
A.脑苷脂沉积症 B.肝豆状核变性 C.半乳糖血症 D.糖原累积病 E.脂肪肝
单项选择题肝糖原累积病保持血糖正常的最合理方法为()。
A.应用升血糖药物 B.静脉输葡萄糖液 C.升血糖药物+静脉输葡萄糖液 D.频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉 E.手术
单项选择题经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积病,当前的治疗原则()。
A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 B.进行肝移植 C.酶替代治疗 D.保肝+控制感染和酸中毒 E.控制酸中毒
单项选择题患儿,12岁,突然出现步态不稳、语言不清就诊,查体:肝脏右肋下4.5cm,质地中等,脾脏肋下未及,神经系统病理反射未引出,四肢肌力、肌张力正常,血生化提示:肝脏酶学异常,该患儿应首选哪项检查确诊()。
A.脑电图 B.肝脏B超 C.头颅MRI D.肌电图 E.血清铜蓝蛋白
单项选择题新生儿期有下列哪项表现可疑为先天性卵巢发育不全综合征()。
A.肢体畸形 B.手和(或)足背水肿 C.特殊面容 D.母亲高龄 E.极低出生体重