A.小儿缺血性卒中预后较成人差B.常伴对侧舌肌和同侧下部面肌瘫痪C.病初均表现为痉挛性瘫痪D.常伴同侧舌肌和下……

单项选择题小儿脑动脉梗死的常见病因是（）

A.高血压
B.糖尿病
C.脑白质营养不良
D.感染免疫性疾病
E.脑肿瘤

单项选择题大脑半球前3／5区域的血液供应主要来自于（）

A.两侧椎动脉
B.两侧颈内动脉
C.豆纹动脉
D.Willi动脉环
E.大脑前动脉

单项选择题MRI是临床上能够协助早期诊断脑血管疾病的方法，在脑梗死后几小时后即可见缺血改变（）

A.1～3小时
B.3～6小时
C.6～12小时
D.12～24小时
E.24～36小时

单项选择题以下哪种说法符合小儿急性偏瘫临床特点（）

A.半数以上患儿有偏瘫对侧肢体的局限性惊厥发作
B.婴幼儿常以惊厥开始，然后出现对侧肢体偏瘫
C.病初偏瘫可为迟缓性瘫痪，以后表现为痉挛性
D.婴幼儿常伴有不能恢复的失语
E.常伴对侧舌肌和下部面肌瘫痪

单项选择题小儿急性偏瘫的发病年龄多在（）

A.6个月～8岁
B.1个月～4岁
C.小于5岁
D.大于6个月
E.大于3岁

单项选择题引起小儿急性偏瘫最常见的血管病变部位是（）

A.大脑前动脉
B.大脑中动脉
C.椎-基底动脉
D.大脑后动脉
E.颈内动脉

单项选择题下列哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征（）

A.血浆中极长链脂肪酸异常降低
B.中枢神经系统进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩
C.为线粒体病
D.脑脊液可见蛋白及细胞数明显增高
E.系有机酸病

单项选择题肾上腺脑白质营养不良属于以下哪类疾病（）

A.溶酶体病
B.过氧化物体病
C.线粒体病
D.髓鞘蛋白编码基因缺陷
E.氨基酸、有机酸病

单项选择题Lorenzo油适用于治疗以下哪种疾病（）

A.肾上腺脑白质营养不良
B.异染性脑白质营养不良
C.苯丙酮尿症
D.糖原累积病
E.黏多糖病

单项选择题肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是（）

A.髓鞘蛋白编码基因缺陷
B.β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内
C.血浆中极长链脂肪酸异常增高
D.血浆中极长链脂肪酸异常降低
E.血浆中短链脂肪酸异常增高

单项选择题肾上腺脑白质营养不良的病理特点为（）

A.髓鞘蛋白编码基因缺陷
B.β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内
C.中枢神经进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩或发育不良
D.肾上腺皮质萎缩或发育不良
E.中枢神经进行性脱髓鞘

单项选择题能确诊异染性脑白质营养不良的检查是（）

A.头颅磁共振
B.体感诱发电位
C.骨髓检查
D.半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶活力检测
E.芳基硫酸脂酶A活力检测

单项选择题临床上异染性脑白质营养不良最多见的类型是（）

A.肾上腺脊髓神经病
B.成年型
C.晚婴型
D.儿童脑型
E.Addison病型

单项选择题异染性脑白质营养不良可以分为似下哪些类型（）

A.脑型和肾上腺脊髓神经病
B.晚婴型、幼年型、成年型
C.晚婴型、幼年型、青春期型、成年型
D.儿童脑型、青春期脑型、成人脑型
E.肾上腺脊髓神经病型、Addison病型、无症状型

单项选择题以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（）

A.芳基硫酸脂酶A
B.半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶
C.21-羟化酶
D.长链酰基辅酶A脱氢酶
E.鸟氨酸转氨甲酰酶