简答题 糖原累积病Ⅰa 型的预后如何？

【参考答案】

未经正确治疗的本病患儿因低血糖和酸中毒发作频繁，常有体格和智力发育障碍。伴有高尿酸血症患儿常在青春期并发痛风。患者在成年期的心血管疾病、胰腺炎和肝腺瘤（或腺癌）的发生率高于正常人群，少数患者可并发进行性肾小球硬化症。
自从应用饮食疗法以来，已有不少患儿在长期治疗后获得正常生长发育，即使在成年......

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