A.RAG-1基因突变B.腺苷脱氨酶基因缺陷C.RAG-2基因突变D.γ﹣基因突变E.Btk基因突变不会导致重……

单项选择题一男孩出生后5个月发病。反复感染，淋巴组织无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是（）

A.Bruton病
B.Ig缺陷，伴IgM增高
C.Ig重链缺乏
D.婴儿暂时性低丙球血症
E.常见多变型免疫缺陷

单项选择题1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小和智力发育迟缓。最可能是（）

A.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
B.白细胞黏附分子缺陷
C.慢性肉芽肿病
D.慢性良性中性粒细胞减少症
E.周期性中性粒细胞减少症

单项选择题5岁，女，反复呼吸道感染1个月。1周前体检时白细胞7×109 L，中性粒细胞0.6，淋巴细胞0.4，血红蛋白100g L，IgA0.1g L，IgG12g L，IgM0.1g L。可考虑为（）

A.中性粒细胞减少症
B.选择性IgA缺陷病
C.腺苷脱氨酶缺陷病
D.继发性免疫缺陷病
E.以上都不是

单项选择题关于高IgM综合征，以下哪项是错误的（）

A.为X连锁遗传
B.血清IgM正常或增高
C.血清IgG增高
D.血清IgA降低
E.婴儿期易患致死性感染

单项选择题发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）

A.腺苷脱氨酶缺乏
B.X连锁高IgM血症
C.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏
D.Jak-3缺陷
E.网状发育不全

单项选择题患儿，男，2岁。因上呼吸道感染和肺炎住院3次，近1周腹泻，时而呕吐。查体：发育营养差，皮肤有湿疹，心肺正常，血小板70×109 L。为确诊应进一步检查（）

A.血、便培养
B.骨髓穿刺涂片
C.血常规
D.血清免疫球蛋白测定
E.便常规

单项选择题12岁女孩，因反复患呼吸道感染，故注射丙种球蛋白，注射后出现严重过敏反应，追问病史，得知其患过过敏性鼻炎及类风湿关节炎，其血清IgG3g L，IgA0.04g L，IgM200mg L。其可能诊断为（）

A.先天性胸腺发育不全
B.X连锁无丙种球蛋白血症
C.联合免疫缺陷病
D.选择性IgM缺陷症
E.选择性IgA缺陷症

单项选择题以下原发性免疫缺陷病治疗错误的是（）

A.合并感染时，应选用杀菌强的抗菌药物治疗
B.选择性IgA缺乏病禁忌输血或血制品
C.丙种球蛋白制剂仅适用于治疗IgG缺乏病
D.有严重细胞免疫缺陷的各种病人输血，只能输库血或经X线照射的血
E.胸腺发育不全出现低钙抽搐除给钙剂，还应给维生素D₃

单项选择题选择性IgA缺陷下列哪项是错误的（）

A.本病可无症状
B.婴幼儿期反复患呼吸道、胃肠道、泌尿道感染
C.常伴有自身免疫性疾病和过敏性疾病
D.如不并发严重感染，多数能存活到壮年或老年
E.可给予输血治疗

单项选择题发病率最高的原发性免疫缺陷病是（）

A.抗体缺陷病
B.细胞免疫缺陷
C.抗体和细胞免疫联合缺陷
D.吞噬功能缺陷
E.补体缺陷

单项选择题以下哪一项不是DiGeorge综合征的特点（）

A.与胚胎发育期的第3、4咽弓有关
B.甲状旁腺功能低下
C.顽固性抽搐
D.多发性畸形
E.需要免疫球蛋白替代治疗

单项选择题需要定期注射人体球蛋白的疾病是（）

A.DiGeorge综合征
B.IgA缺乏症
C.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
D.X连锁无丙种球蛋白血症
E.白血病

单项选择题X连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现为（）

A.反复严重的支原体感染
B.反复严重的真菌感染
C.反复严重的病毒感染
D.反复严重的细菌感染
E.反复严重的混合感染

单项选择题小儿特异性体液免疫的正确认识是（）

A.B细胞免疫的发育较T细胞免疫早
B.IgG类抗体应答需在出生1年后才出现
C.IgM类抗体在胎儿期即可产生
D.足月新生儿B细胞量低于成人
E.免疫球蛋白均不能通过胎盘

单项选择题下列哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病（SCID）（）

A.瑞士型无丙种球蛋白血症
B.网状组织发育不良
C.腺苷脱氨酶缺乏症
D.性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症
E.伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病