A.共济失调伴维生素E缺乏症（AVED.的治疗为口服维生素E600~2400mg d B.乙酰唑胺可用于治疗脊……

多项选择题关于发作性共济失调（EA），叙述正确的有（）

A.EA2常伴肌纤维颤搐
B.EA1的共济失调发作一般持续数分钟至数小时，EA2则持续数小时至数天
C.EA7的发作随年龄增长而加重，发作间期多无阳性体征
D.首选治疗是乙酰唑胺，可选用4-氨基吡啶
E.EA2、家族性偏瘫性偏头痛与脊髓小脑共济失调（SCA.6是等位基因疾病

多项选择题关于脊髓小脑共济失调（SCA）的流行病学，叙述正确的有（）

A.我国最常见的SCA是SCA3
B.DRPLA在日本和北美多见，而在中国和欧洲罕见
C.近50%的共济失调是散发的
D.SCA1在意大利较多，而在古巴最常见的是SCA2
E.某些隔离地区的高患病率可能是奠基者效应的结果

多项选择题神经系统遗传病的临床变异和遗传异质性是指（）

A.同样的基因有不同临床表现（表型）
B.不同的基因临床表型不同
C.表型大致相同但基因位点不同
D.临床变异和遗传异质性都是由基因决定的
E.临床变异和遗传异质性都是由临床表型决定的

多项选择题胼胝体发育不良头颅MRI检查是首选的方法，主要可以发现以下什么改变（）

A.胼胝体部分或完全缺如
B.侧脑室额角向两侧分离，侧脑室体扩大
C.颅颈区畸形
D.第三脑室扩大上移，并向前延伸可达大脑纵裂
E.小脑扁桃体下疝畸形

多项选择题先天性脑积水的特有体征是（）

A.头大与身体不成比例
B.叩击头颅时出现"破壶音"（Macewen征）
C.颅缝分离、前囟扩大
D.双眼球向下旋转时出现"落日征"（Setting-sunsign）
E.头皮静脉怒张