A.腺苷脱氨酶缺乏B.X连锁高IgM血症C.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏D.Jak-3缺陷E.网状发育不全发病机制和……

单项选择题患儿，男，2岁。因上呼吸道感染和肺炎住院3次，近1周腹泻，时而呕吐。查体：发育营养差，皮肤有湿疹，心肺正常，血小板70×109 L。为确诊应进一步检查（）

A.血、便培养
B.骨髓穿刺涂片
C.血常规
D.血清免疫球蛋白测定
E.便常规

单项选择题12岁女孩，因反复患呼吸道感染，故注射丙种球蛋白，注射后出现严重过敏反应，追问病史，得知其患过过敏性鼻炎及类风湿关节炎，其血清IgG3g L，IgA0.04g L，IgM200mg L。其可能诊断为（）

A.先天性胸腺发育不全
B.X连锁无丙种球蛋白血症
C.联合免疫缺陷病
D.选择性IgM缺陷症
E.选择性IgA缺陷症

单项选择题以下原发性免疫缺陷病治疗错误的是（）

A.合并感染时，应选用杀菌强的抗菌药物治疗
B.选择性IgA缺乏病禁忌输血或血制品
C.丙种球蛋白制剂仅适用于治疗IgG缺乏病
D.有严重细胞免疫缺陷的各种病人输血，只能输库血或经X线照射的血
E.胸腺发育不全出现低钙抽搐除给钙剂，还应给维生素D₃

单项选择题选择性IgA缺陷下列哪项是错误的（）

A.本病可无症状
B.婴幼儿期反复患呼吸道、胃肠道、泌尿道感染
C.常伴有自身免疫性疾病和过敏性疾病
D.如不并发严重感染，多数能存活到壮年或老年
E.可给予输血治疗

单项选择题发病率最高的原发性免疫缺陷病是（）

A.抗体缺陷病
B.细胞免疫缺陷
C.抗体和细胞免疫联合缺陷
D.吞噬功能缺陷
E.补体缺陷

单项选择题以下哪一项不是DiGeorge综合征的特点（）

A.与胚胎发育期的第3、4咽弓有关
B.甲状旁腺功能低下
C.顽固性抽搐
D.多发性畸形
E.需要免疫球蛋白替代治疗

单项选择题需要定期注射人体球蛋白的疾病是（）

A.DiGeorge综合征
B.IgA缺乏症
C.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
D.X连锁无丙种球蛋白血症
E.白血病

单项选择题X连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现为（）

A.反复严重的支原体感染
B.反复严重的真菌感染
C.反复严重的病毒感染
D.反复严重的细菌感染
E.反复严重的混合感染

单项选择题小儿特异性体液免疫的正确认识是（）

A.B细胞免疫的发育较T细胞免疫早
B.IgG类抗体应答需在出生1年后才出现
C.IgM类抗体在胎儿期即可产生
D.足月新生儿B细胞量低于成人
E.免疫球蛋白均不能通过胎盘

单项选择题下列哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病（SCID）（）

A.瑞士型无丙种球蛋白血症
B.网状组织发育不良
C.腺苷脱氨酶缺乏症
D.性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症
E.伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病

单项选择题免疫缺陷病的治疗，错误的是（）

A.抗菌药物以杀菌性为佳
B.抗生素剂量和疗程应大
C.选择性IgA缺乏症禁忌输血
D.细胞严重免疫缺陷的病人输血，最好用新鲜血
E.细胞免疫缺陷者禁忌接种活疫苗

单项选择题可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷是（）

A.自然杀伤细胞功能缺乏
B.中性粒细胞减少症
C.慢性肉芽肿病
D.选择性IgA缺陷病
E.X连锁联合免疫缺陷病

单项选择题男孩，2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症。其血清IgG2g L（200mg dl），IgA700mg L（70mg dl），IgM600mg L（60mg dl），外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞，细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为（）

A.先天性低丙种球蛋白血症
B.选择性IgA缺乏症
C.选择性IgM缺乏症
D.获得性免疫缺陷综合征
E.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

单项选择题7个月男孩，出生后3个月出现化脓性皮炎，局部淋巴结肿大，伴有溃疡性口腔炎。1周前咳嗽，气促，发热40℃，双肺中细湿啰音。胸片为双侧支气管肺炎；外周血白细胞17×109 L，中性粒细胞0.88，淋巴细胞0.12，NBT2%。该病例的诊断为（）

A.白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
B.白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
C.慢性肉芽肿病
D.慢性良性中性粒细胞减少症
E.周期性中性粒细胞减少症

单项选择题5岁男孩，2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规：白细胞5×109 L，中性粒细胞0.4，淋巴细胞0.6；CD3细胞50%，CD4细胞35%，CD8细胞25%；血清IgG1.2g L，IgM0.6g L，IgA0.3 L。其可能的诊断为（）

A.中性粒细胞减少症
B.选择性IgA缺陷病
C.正常儿
D.继发性免疫缺陷病
E.原发性T细胞免疫缺陷病