A.CT 和MRI 显示脊髓变细，小脑萎缩多不明显，胸片可见脊柱畸形和心脏扩大，超声心动图示心室肥大B.EMG……

单项选择题有关遗传性运动感觉神经病Ⅳ型，下列哪一点叙述是错误的（）。

A.本病又称为Refsum 病，或植烷酸累积症，为常染色体隐性遗传的少见病，由于植烷酸α-羟化酶缺陷，导致植烷酸大量累积而发病
B.本病青少年期起病，缓慢进行性加重。四肢对称的远端无力和感觉障碍，下肢较上肢显著，腱反射减退和消失，还可有小脑性共济失调表现
C.血清中植烷酸含量明显增高，正常值为< 0.6mg/dl 
D.降低食物中的叶绿醇（植烷酸前体）可能有效，尽可能减少含叶绿素的水果、蔬菜、乳类、动物脂肪和胆固醇含量高的食物。血浆置换疗法可能有效

单项选择题有关弗里德赖希共济失调的临床表现，下列哪一点叙述是错误的（）。

A.一般在30岁之前发病
B.首发症状常为下肢的共济失调，多为双侧下肢同时受累，单侧起病者罕见。最后累及言语，出现构音障碍
C.神经系统检查有眼球震颤，以水平性眼震为主
D.本病预后不佳，许多病例发病5年后即不能行走，死亡年龄21〜69岁，平均37岁。死亡原因多为心脏病、感染

单项选择题有关重症肌无力的诊断和鉴别诊断，下面哪一点描述是错误的（）。

A.病变主要累及骨骼肌，肌肉无力的特点为波动性和晨轻暮重，疲劳试验阳性
B.眼肌型MG 应注意与眼肌型肌营养不良鉴别，后者通常有家族遗传史、肌无力症状无波动性、疲劳试验和新斯的明试验（-）、EMG 为肌源性损害
C.Lambert-Eaton 综合征是累及突触前膜的自身免疫性疾病。
D.肉毒杆菌中毒也有RNS 刺激递减，但根据肉毒杆菌中毒的病史，可资鉴别

单项选择题有关重症肌无力的神经电生理检查，下面哪一点描述是错误的（）。

A.神经电生理检查在重症肌无力的诊断中十分重要
B.重复神经电刺激为最常用的、诊断MG 的特征性检测方法
C.单纤维肌电图：主要表现为颤抖增宽和/或阻滞
D.常规EMG 和神经传导速度也表现异常

单项选择题累及钙通道的疾病有（）。

A.Lambert-Eaton 肌无力综合征
B.有机磷中毒
C.重症肌无力
D.周期性麻痹

单项选择题累及突触后膜的疾病有（）。

A.Lambert-Eaton 肌无力综合征
B.有机磷中毒
C.重症肌无力
D.周期性麻痹

单项选择题累及突触前膜的常见疾病有（）。

A.Lambert-Eaton 肌无力综合征
B.有机磷中毒
C.重症肌无力
D.周期性麻痹

单项选择题有关强直性肌营养不良症和高血钾型周期性麻痹鉴别，主要根据下列哪一点（）。

A.主要特点是肌肉强直，而肌萎缩和无力不明显；肌肉较发达肥大，呈运动员体型
B.突出特点是受冷后出现肌强直和无力，可出现四肢软瘫
C.迟缓性瘫伴有肌强直，血钾水平升高和分子遗传学检测是诊断的主要依据
D.儿童、青少年及青年起病，进展缓慢；临床特点为持续的肌肉抽动出汗；腕部和踝部持续或间断性痉挛，运动减少，爪形手，足尖走路，偶累及咽喉和呼吸肌

单项选择题低钾性周期性麻痹的主要病理为（）。

A.炎性改变
B.肌浆网空泡化
C.血管改变
D.肌纤维变性

单项选择题有关低钾性周期性麻痹，下面哪一点是错误的（）。

A.低钾性周期性麻痹是常染色显性遗传性钙通道病
B.我国以家族为多
C.研究证实基因定位在lq31-32
D.血清钾进入细胞内引起周期性发作的机制尚不清楚

单项选择题有关强直性肌营养不良症和先天性副肌强直鉴别，主要根据下列哪一点（）。

A.主要特点是肌肉强直，而肌萎缩和无力不明显；肌肉较发达肥大，呈运动员体型
B.突出特点是受冷后出现肌强直和无力，可出现四肢软瘫
C.迟缓性瘫伴有肌强直，血钾水平升高和分子遗传学检测是诊断的主要依据
D.儿童、青少年及青年起病，进展缓慢；临床特点为持续的肌肉抽动出汗；腕部和踝部持续或间断性痉挛，运动减少，爪形手，足尖走路，偶累及咽喉和呼吸肌

单项选择题有关强直性肌营养不良症和神经性肌强直鉴别，主要根据下列哪一点（）。

A.主要特点是肌肉强直，而肌萎缩和无力不明显；肌肉较发达肥大，呈运动员体型
B.突出特点是受冷后出现肌强直和无力，可出现四肢软瘫
C.迟缓性瘫伴有肌强直，血钾水平升高和分子遗传学检测是诊断的主要依据
D.儿童、青少年及青年起病，进展缓慢；临床特点为持续的肌肉抽动出汗；腕部和踝部持续或间断性痉挛，运动减少，爪形手，足尖走路，偶累及咽喉和呼吸肌

单项选择题有关Duchenne 型肌营养不良辅助检查，下面哪一点描述是不对的（）。

A.血清肌酸磷酸激酶（CK ）增高，可达正常人的500倍，出生后即可不正常，LDH 和HBDH 也升高
B.肌电图可见自发电位，运动单位时限短，波幅低，多相波多，肌强直样放电及病理干扰相等肌源性损害的表现；神经传导速度正常
C.肌肉活检光镜下可见肌纤维变性、坏死、吞噬细胞浸润及再生纤维等
D.心肌病理以左室后壁为主，心室扩大，多灶性纤维化和脂肪组织浸润

单项选择题Dystrophin 缺失通常表现为（）。

A.Duchenne 型肌营养不良
B.Becker 型肌营养不良
C.进行性肌营养不良
D.以上全不对

单项选择题有关肌炎的临床表现，下面哪一点描述是不对的（）。

A.任何年龄均可发病，一般认为有两个高峰，儿童和30〜60岁；男女均可受累
B.最常见的症状是近端对称性肌肉无力，还可累及颈部肌肉和球部肌肉
C.下肢通常最先受累，表现为蹲下站立、上楼或下楼费力及鸭步等
D.屈肌较伸肌受累明显