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配伍题

A.重症SCIDB.细胞免疫缺陷病C.选择性IgA缺陷D.共济失调性毛细血管扩张症E.常见变异型免疫缺陷病(C……

B型题男婴,生后12小时开始反复惊厥,抽搐时手腕内屈,足踝直伸,抽搐停止神志即正常,一般状况可。血钙1.5mmol/L(6mg/dl)。心电图:QT时间>0.19s。X线胸片:胸腺影缺如()|男孩,5岁。自幼反复患呼吸道及胃肠道细菌性感染,近年来常有哮喘发作。体检:咽充血,心脏正常,两肺可闻明显哮鸣音,肝、脾未及,神经系统正常,测IgG8g/L(80Omg/dl),IgA40mg/L(4mg/dl),IgM12OOmg/L(12Omg/dl),IgE0.2mg/L(O.O2mg/dl)()|男婴,7个月。出生时接种卡介苗后引起全身反应。近3-4个月来,感染不断,常患鹅口疮、上呼吸道感染及腹泻肠炎。各项免疫球蛋白测定均低,OT试验多次阴性,E花环试验低于正常。X线胸片:胸腺影缺如()|女孩,9岁。自幼反复发作鼻窦炎、中耳炎,2岁后步态异常,语音不清,智力较差。体检见两侧耳郭及颈部有毛细血管扩张。PPD试验阴性,E花环形成率低,免疫球蛋白测定均低于正常()|男孩,11岁。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥样泻,2年前己证实有支气管扩张。扁桃体大小正常。血清免疫球蛋白400Omg/L(40Omg/dl),以IgG降低最明显。PPD试验阴性,PHA反应低下,E花环形成减少()

A.重症SCID
B.细胞免疫缺陷病
C.选择性IgA缺陷
D.共济失调性毛细血管扩张症
E.常见变异型免疫缺陷病(CVID)