A.RAG1 RAG2缺陷B.ADA缺陷C.Jak3缺陷D.ZAP-70缺陷E.PNP缺陷下列缺陷导致的SCI……

多项选择题关于T淋巴细胞缺陷患者的治疗，叙述正确的有（）

A.预防和治疗感染
B.不宜输血或新鲜血制品，以防发生GVHD
C.若必须输血或新鲜血制品时，应先将血液进行X线照射，供血者应做巨细胞病毒筛查
D.最好不做扁桃体和淋巴结切除术
E.可以做脾切除术

多项选择题关于慢性肉芽肿病，叙述正确的有（）

A.吞噬细胞细胞色素基因突变导致
B.以形成肉芽肿为特征
C.肉芽肿多见于淋巴结、肝、肺和胃肠道
D.可为X连锁遗传和常染色体隐性遗传
E.为Y连锁遗传

多项选择题关于共济失调毛细血管扩张综合征，叙述正确的有（）

A.为常染色体隐性遗传病
B.小脑共济失调和毛细血管扩张为其特点
C.可有卵巢发育不全
D.易患恶性肿瘤
E.可见血清癌胚蛋白持续性增高

多项选择题以下疾病中，属于以抗体缺陷为主的免疫缺陷病的有（）

A.X连锁无丙种球蛋白血症
B.湿疹血小板减少伴免疫缺陷症
C.常见变异型免疫缺陷病
D.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
E.慢性肉芽肿病

单项选择题支气管扩张最常见于下列哪项免疫缺陷病（）

A.吞噬功能缺陷
B.细胞免疫缺陷
C.体液免疫缺陷
D.纤毛运动功能缺陷
E.粘附分子缺陷

单项选择题关于小儿特异性体液免疫的说法，正确的是（）

A.B细胞免疫较T细胞免疫发育的早
B.IgM类抗体在胎儿期即可产生
C.免疫球蛋白不能通过胎盘
D.足月新生儿血清IgG低于母体
E.血清IgA水平1岁左右达成人水平

单项选择题目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是（）

A.造血干细胞移植
B.胎儿肝脏移植
C.静脉注射大剂量免疫球蛋白
D.胎儿胸腺移植
E.基因治疗

单项选择题不会导致重症联合免疫缺陷病的是（）

A.RAG-1基因突变
B.腺苷脱氨酶基因缺陷
C.RAG-2基因突变
D.γ﹣基因突变
E.Btk基因突变

单项选择题一男孩出生后5个月发病。反复感染，淋巴组织无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是（）

A.Bruton病
B.Ig缺陷，伴IgM增高
C.Ig重链缺乏
D.婴儿暂时性低丙球血症
E.常见多变型免疫缺陷

单项选择题1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小和智力发育迟缓。最可能是（）

A.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
B.白细胞黏附分子缺陷
C.慢性肉芽肿病
D.慢性良性中性粒细胞减少症
E.周期性中性粒细胞减少症

单项选择题5岁，女，反复呼吸道感染1个月。1周前体检时白细胞7×109 L，中性粒细胞0.6，淋巴细胞0.4，血红蛋白100g L，IgA0.1g L，IgG12g L，IgM0.1g L。可考虑为（）

A.中性粒细胞减少症
B.选择性IgA缺陷病
C.腺苷脱氨酶缺陷病
D.继发性免疫缺陷病
E.以上都不是

单项选择题关于高IgM综合征，以下哪项是错误的（）

A.为X连锁遗传
B.血清IgM正常或增高
C.血清IgG增高
D.血清IgA降低
E.婴儿期易患致死性感染

单项选择题发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）

A.腺苷脱氨酶缺乏
B.X连锁高IgM血症
C.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏
D.Jak-3缺陷
E.网状发育不全

单项选择题患儿，男，2岁。因上呼吸道感染和肺炎住院3次，近1周腹泻，时而呕吐。查体：发育营养差，皮肤有湿疹，心肺正常，血小板70×109 L。为确诊应进一步检查（）

A.血、便培养
B.骨髓穿刺涂片
C.血常规
D.血清免疫球蛋白测定
E.便常规

单项选择题12岁女孩，因反复患呼吸道感染，故注射丙种球蛋白，注射后出现严重过敏反应，追问病史，得知其患过过敏性鼻炎及类风湿关节炎，其血清IgG3g L，IgA0.04g L，IgM200mg L。其可能诊断为（）

A.先天性胸腺发育不全
B.X连锁无丙种球蛋白血症
C.联合免疫缺陷病
D.选择性IgM缺陷症
E.选择性IgA缺陷症