A.伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID B.瑞士型SCID C.Wiskott-Aldrich综合征 D.网状组织发育不良症 E.X-伴性隐性遗传SCID
单项选择题淋巴细胞和粒细胞都缺如（）
单项选择题出生后淋巴细胞明显低下，T、B淋巴细胞功能缺陷，伴骨骼发育异常（）
单项选择题该患儿今后不能使用的疫苗是（）
A.脊髓灰质炎疫苗 B.百白破三联疫苗 C.乙肝疫苗 D.流感疫苗 E.灭活流感疫苗
单项选择题最适合患儿的治疗是（）
A.免疫重建 B.输注血浆 C.输注IL-2 D.脾脏切除 E.输注静脉丙球
单项选择题最可能的临床诊断（）
A.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 B.X连锁严重联合免疫缺陷病 C.X连锁慢性肉芽肿病 D.高IgM综合征 E.X连锁先天性无丙种球蛋白血症
单项选择题为明确诊断，下一步最需要的实验室检查是（）
A.用流式细胞仪检测T细胞CD40L表达水平 B.检测外周血中B淋巴细胞水平 C.检测血清IgG亚类水平 D.四唑氮蓝试验 E.Rtk基因突变分析
单项选择题该患儿最可能的临床诊断是（）
A.X连锁血小板减少症 B.特发性血小板减少症 C.自身免疫性血小板减少症 D.湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征 E.反复呼吸道感染
单项选择题本病的根治手段是（）
A.脾脏切除 B.静脉注射免疫球蛋白输注 C.广谱抗生素治疗 D.免疫重建 E.输注血小板
单项选择题其病因是（）
A.Btk基因突变 B.血小板抗体产生 C.WASP基因突变 D.染色体畸变 E.γc基因突变
单项选择题以下哪项实验室特征具有诊断价值（）
A.抗核抗体阳性 B.血小板体积减小 C.骨髓巨核细胞减少 D.血清IgG水平降低 E.血清IgE水平升高
单项选择题首选以下哪项治疗措施（）
A.胎肝移植 B.免疫配型的无关供者骨髓移植 C.免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植 D.胎儿胸腺移植 E.脐带血移植
单项选择题首先要考虑的临床诊断是（）
A.肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病 B.肺炎+先天性心脏病 C.肺炎+AIDS D.肺炎+慢性肉芽肿病 E.肺炎+严重联合免疫缺陷
单项选择题以下哪项实验室检查结果可明确临床诊断（）
A.外周血白细胞总数明显降低 B.血清各种免疫球蛋白水平明显降低 C.外周血T细胞水平明显降低 D.血清IgG明显降低，IgM正常 E.外周血血小板降低、体积减小
单项选择题确诊该病的基因突变位点是（）
A.Btk B.CD40L C.CYBB D.NCFI E.WASP
单项选择题最有效的根治方法是（）
A.白细胞介素-2 B.粒细胞-集落刺激因子 C.输注新鲜中性粒细胞 D.骨髓移植 E.静脉注射丙种球蛋白
