A.过量铜在肝内沉积,导致肝细胞变性,并含有铜颗粒,表现形成大小不等的结节或假小叶 B.门静脉回流受阻,导致脾肿大及脾功能亢进、腹水、食管静脉曲张破裂等 C.脾功能亢进可导致白细胞和血小板显著减少 D.此类患者应加大青霉胺用量,以度过危险期,促进病情早日改善 E.晚期患者应行脾切除术,经各种治疗无效的严重病例可考虑肝移植
单项选择题关于Wilson病对症治疗的叙述错误的是()
A.肌强直及震颤者可用安坦和/或金钢烷胺,症状明显者可用复方多巴制剂 B.精神症状明显者应予抗精神病药物 C.抑郁症状明显者可用抗抑郁药 D.如有智能减退可用促智药 E.肝功损害明显时加用保肝药,肝功正常者无须护肝治疗
单项选择题关于青霉胺应用的叙述错误的是()
A.可络合血液及组织中的过量游离铜从尿中排出 B.在肝内能与铜形成无毒的复合物而消除铜在游离状态下的毒性 C.能诱导肝细胞合成具有去铜毒作用的金属铜硫蛋白 D.部分患者需终生服药,但动态观测血清铜代谢指标及K-F环无法监测疗效 E.患者首次使用应作青霉素皮试,阴性才能使用
单项选择题关于Wilson病的辅助检查叙述错误的是()
A.以锥体外系症状为主要表现者,早期可无肝功能异常 B.无论有无临床症状,约96%患者有骨关节X线异常 C.颅脑CT可见脑萎缩、基底节低密度灶,特别是双侧丘脑区低密度灶最具特征性 D.离体皮肤成纤维细胞培养,患者胞质内铜/蛋白比值高于杂合子及对照组 E.基因诊断在症状前诊断和杂合子检出方面显示有明显优越性
单项选择题关于Wilson病的实验室检查错误的是()
A.血清CP值降低 B.铜氧化酶活性减低 C.24h尿铜含量降低 D.血清铜降低 E.肝铜含量增加
单项选择题关于肝豆状核变性K-F环的叙述错误的是()
A.是由于棕黄色的细小铜颗粒沉积于角膜后弹力层引起 B.可见于95%~98%的肝豆状核变性患者 C.大多数见于双眼,个别见于单眼 D.位于角膜边缘与巩膜交界处,在角膜的内表现上,呈绿褐色或金褐色,宽约1.3mm E.多出现于疾病晚期症状明显时,因此对诊断的意义不大