A.血气分析 B.HbAlC C.果糖胺 D.血糖、尿糖 E.血糖、尿糖、尿酮体
单项选择题首选以下哪项实验室检查()
A.染色体核型分析 B.血清碱性磷酸酶测定 C.血胆固醇、甘油三酯测定 D.血电解质钠、钾、氯、钙测定 E.血清T3、T4、TSH测定
单项选择题以下哪项体征符合此患儿()
单项选择题该患儿系经典型苯丙酮尿症,应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当()
A.出生后适当控制苯丙氨酸的摄入,持续至成人 B.6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿,要选择含苯丙氨酸低的食品 C.最好采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入,又保证正常发育的需要 D.给予低苯丙氨酸饮食,以预防脑损害及智力低下 E.终生适当控制苯丙氨酸的摄入
单项选择题该患儿系经典型苯丙酮尿症,其血浆苯丙氨酸浓度范围是()
A.0.06~0.08mmol/L B.0.08~0.16mmol/L C.0.24~1.20mmol/L D.2.44~5.55mmol/L E.>5.55mmol/L
单项选择题假如上述患儿系非经典型苯丙酮尿症,其发生的最主要机制是()
A.高苯丙氨酸血症 B.四氢生物蝶呤生成不足 C.血酪氨酸浓度下降 D.酪氨酸羟化酶被抑制 E.二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷