A.RAG-l基因突变B.腺苷脱氨酶基因缺陷C.RAG-2基因突变D.γ-基因突变E.BT基因突变不会导致重症……

单项选择题目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是（）

A.造血干细胞移植
B.胎儿肝脏移植
C.静脉注射大剂量免疫球蛋白
D.胎儿胸腺移植
E.基因治疗

单项选择题5岁，女，反复呼吸道感染1个月。1周前体检时白细胞7×109／L，中性粒细胞0.6，淋巴细胞0.4，血红蛋白100／L，IgA0.1g／L，IgG12g／L，IgM0.1／L。可考虑为（）

A.中性粒细胞减少症
B.选择性IgA缺陷病
C.腺苷脱氨酶缺陷病
D.继发性免疫缺陷病
E.以上都不是

单项选择题1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小和智力发育迟缓。最可能是（）

A.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
B.白细胞黏附分子缺陷
C.慢性肉芽肿病
D.慢性良性中性粒细胞减少症
E.周期性中性粒细胞减少症

单项选择题可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷是（）

A.自然杀伤细胞功能缺乏
B.中性粒细胞减少症
C.慢性肉芽肿病
D.选择性IgA缺陷病
E.X连锁联合免疫缺陷病

单项选择题12岁女孩，因反复患呼吸道感染，故注射丙种球蛋白，注射后出现严重过敏反应，追问病史，得知其患过过敏性鼻炎及类风湿关节炎，其血清IgG3／L，IgB0.04g／L，IgM200mgHg其可能诊断为（）

A.先天性胸腺发育不全
B.X连锁无丙种球蛋白血症
C.联合免疫缺陷病
D.选择性IGM缺陷症
E.选择性IgA缺陷症

单项选择题以下哪一项不是DiGeorge综合征的特点（）

A.与胚胎发育期的第3、4咽弓有关
B.甲状旁腺功能低下
C.顽固性抽搐
D.多发性畸形
E.需要免疫球蛋白替代治疗

单项选择题小儿特异性体液免疫的正确认识是（）

A.B细胞免疫的发育较T细胞免疫早
B.IgG类抗体应答需在出生1年后才出现
C.IgM类抗体在胎儿期即可产生
D.足月新生儿B细胞量低于成人
E.免疫球蛋白均不能通过胎盘

单项选择题发病机理和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）

A.腺苷脱氨酶缺乏
B.X连锁高IgM血症
C.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏
D.jak-3缺陷
E.网状发育不全

单项选择题选择性IgA缺陷下列哪项是错误的（）

A.本病可无症状
B.婴幼儿期反复患呼吸道、胃肠道、泌尿道感染
C.常伴有自身免疫性疾病和过敏性疾病
D.如不并发严重感染，多数能存活到壮年或老年
E.可给予输血治疗

单项选择题X连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现为（）

A.反复严重的支原体感染
B.反复严重的真菌感染
C.反复严重的病毒感染
D.反复严重的细菌感染
E.反复严重的混合感染

单项选择题11个月患儿，反复皮肤化脓性感染、中耳炎和肺炎，此次因右耳后脓肿住院，心肺异常，脾不肿肝大。下列哪项检查对确诊意义最小（）

A.血液、脓液培养
B.骨髓检查
C.血型同族凝集素测定
D.白喉类毒素试验
E.血清免疫球蛋白测定

单项选择题下列哪项措施不能预防联合严重免疫缺陷病的患儿发生结核病（）

A.避免接触结核病患者
B.接触者口服异烟肼
C.接触者口服利福平
D.早期接种卡介苗
E.加强锻炼，增强体质

单项选择题确诊原发性免疫缺陷病最重要的指标是（）

A.白细胞计数和分类
B.各类Ig的检测
C.T、B及吞噬细胞的功能的检测
D.检测相关基因的缺陷
E.补体成分的检测

单项选择题全部免疫活性细胞均来源于（）

A.淋巴干细胞
B.胚胎多能干细胞
C.骨髓多能干细胞
D.树突状细胞
E.单核巨噬细胞

单项选择题下列哪项治疗不属于免疫重建（）

A.脐血干细胞移植
B.胎儿胸腺移植
C.骨髓移植
D.外周血干细胞移植
E.输注转移因子