A.周期性瘫痪 B.急性感染性多神经根炎 C.急性脊髓炎 D.病毒性肌炎 E.重症肌无力
单项选择题女孩,10岁,因四肢无力,晨轻晚重,考虑为重症肌无力。具有诊断价值的试验是()
A.肌注新斯的明后30分钟内肌力改善 B.周围神经传导速度降低 C.肌电图见肌肉动作电位波幅降低 D.血清神经节苷脂抗体阳性 E.血清CPK升高
单项选择题男,11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块,此后肿块缓慢生长,2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓。父亲具有同样病史。专科情况:左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块,约23cm×15cm;视觉功能丧失;躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑,受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示:左侧面颊中及额颞部,左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块,左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为()
A.肾上腺脑白质营养不良 B.结节性硬化症 C.苯丙酮尿症 D.Sturge-Weber综合征 E.神经纤维瘤病
单项选择题5个月10天,男孩,“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因,呈痉挛样发作,智能发育与同龄儿相似,无遗传家族史。查体:T36.3℃,眼距增宽明显,前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处,与周边皮肤分界清楚,神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT:侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为()
A.肾上腺脑白质营养不良 B.结节性硬化症 C.苯丙酮尿症 D.Sturge-Weber综合征 E.神经纤维瘤病Ⅰ型
单项选择题女,5岁,因发热伴头痛2天,2小时内惊厥1次入院。病前有脓疱疮病史。体检:神清,神经系统检查精神萎靡,脑神经无异常,颈阻(+),克氏征(+),布氏征(+),巴氏征(-),脑电图慢波增多。最可能的诊断是()
A.急性播散性脑脊髓炎 B.化脓性脑膜炎 C.病毒性脑炎 D.结核性脑膜炎 E.颅内出血
单项选择题患儿,男,1岁9个月,步态不稳,智力倒退20余天入院。查体:下肢肌张力低,巴氏征阳性。发病前行走自如,能进行简单对话,近来言语明显减少。辅助检查:头颅CT示脑白质对称性低密度灶,MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号,白细胞ASA活性降低,DNA分析无PD等位基因,腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是()
A.肾上腺脑白质营养不良 B.异染性脑白质营养不良 C.苯丙酮尿症 D.Alexander病 E.Canavan病