简答题 试述朗格汉斯细胞组织细胞增生症的主要病理及临床特点。

【参考答案】

朗格汉斯细胞组织细胞增生症包括急性弥漫性朗格汉斯细胞组织细胞增生症（又称Leterer-Siwe病）和嗜酸性肉芽肿。其共同特点是都有一种特殊类型的组织细胞即Langerhans细胞增生。朗格汉斯细胞类似于组织细胞，表达HLA-DR、CD1a和S-100抗原。电镜下细胞胞质中可见特征性的Birbeck......

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