A.血尿B.感音神经性耳聋C.随年龄增长出现前锥形晶状体D.弥漫性平滑肌瘤E.WILMS瘤Alport综合征临……

单项选择题Alport综合征电镜下最特征的改变是（）

A.足细胞足突融合
B.基底膜断裂
C.基底膜弥漫性增厚
D.基底膜节段性增厚
E.基底膜弥漫性增厚、致密层分层

单项选择题Alport综合征眼部最特征的改变是（）

A.角膜色素K-F环
B.白内障
C.青光眼
D.前锥形晶状体
E.黄斑中央凹消失

单项选择题Alport综合征的基因突变不包括（）

A.NPHSl
B.COL4A3
C.COL4A4
D.COL4A5
E.编码Ⅳ型胶原A链的基因突变

单项选择题Alport综合征最早、最常见的临床表现是（）

A.水肿
B.氮质血症
C.蛋白尿
D.高血压
E.血尿

单项选择题不符合弥漫性系膜硬化肾病的临床表现是（）

A.可作为DENYS-DRASH综合征的一部分
B.常表现为早发的肾病综合征，及迅速恶化的肾功能
C.可伴有小头及智力低下
D.病理改变为弥漫性系膜硬化、肾小管萎缩、间质纤维化
E.为NPHSl基因突变

单项选择题不符合芬兰型先天肾病综合征表现的是（）

A.为常染色体隐性遗传性疾病
B.由于编码足细胞NEPRIN蛋白的基因突变，导致裂孔隔膜的滤过屏障功能减弱或丧失，发生大量蛋白尿
C.病理表现为显著的肾小管扩张，可有系膜细胞增多，并可逐渐出现退行性改变
D.患儿常表现为早产、大胎盘
E.为WTl基因突变

单项选择题芬兰型先天肾病综合征与弥漫性系膜硬化的鉴别是（）

A.前者表现为大量蛋白尿，后者以血尿为主要表现
B.前者常于起病后出现肾功能急剧下降
C.前者起病晚，后者常于宫内起病
D.前者是NPHSI基因突变
E.后者是NPHSI基因突变

单项选择题常以血尿表现的是（）

A.婴儿期肾病综合征
B.芬兰型先天肾病综合征CNF
C.弥漫性系膜硬化DMS
D.DENYS-DRASH综合征DDS
E.Alport综合征

单项选择题与乙肝病毒相关性肾炎发病可能没关系的是（）

A.HBV直接感染肾脏
B.病毒抗原与相应抗体形成复合物沉积于肾小球
C.病毒抗原镶嵌在肾小球，与相应抗体形成原位免疫复合物而致病
D.由于HBV感染引起免疫功能紊乱通过自身免疫机制而致病
E.由于HBV感染导致严重肝功能损害

单项选择题乙肝病毒相关性肾炎最常见的病理改变是（）

A.轻微病变
B.局灶硬化型
C.系膜增生型
D.膜增生型
E.膜性肾病

单项选择题对糖皮质激素依赖的肾病综合征患儿首先考虑需要加用的药物是（）

A.环磷酰胺
B.吲哚美辛
C.双嘧达莫
D.左旋咪唑
E.中药五芩散

单项选择题肾病综合征患儿应用糖皮质激素治疗4周后，尿蛋白完全消失，其疗效属于（）

A.激素敏感
B.激素部分敏感
C.激素耐药
D.激素依赖
E.激素不敏感

单项选择题治疗原发性肾病综合征的首选药物是（）

A.环磷酰胺
B.雷公藤多苷
C.双嘧达莫
D.吲哚美辛
E.糖皮质激素

单项选择题引起肾病综合征的最主要病理生理改变是（）

A.低蛋白血症
B.重度水肿
C.大量蛋白尿
D.高胆固醇血症
E.肾功能损害

单项选择题符合肾炎性。肾病临床表现的是（）

A.多数患儿血压正常
B.多为选择性蛋白尿
C.常合并尿路畸形
D.可有一过性补体水平下降
E.多数患儿有持续性镜下血尿