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问答题

简答题 先天性肾病综合征的临床表现与分型。

【参考答案】

(1)临床表现;出生时或生后半年内出现水肿、蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症。(2)分为两型:①芬兰型:为常染色体隐性遗传,多数为早产儿,胎盘巨大,出生时或生后1个月内出现水肿伴腹水,有肾病表现,预后差,多死于感染,对激素治疗无效,目前多采用早期一侧肾切除,2岁后行肾移植。有报告用依那普利降低蛋白尿。②......

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