A.可无任何症状 B.大多数于4岁前自愈 C.外周血中性粒细胞计数持续下降 D.粒细胞-集落刺激因子可提高中性粒细胞数量 E.骨髓移植是常规治疗方法
单项选择题X连锁淋巴增生综合征()
A.血清免疫球蛋白水平测定 B.四唑氮蓝试验 C.外周血淋巴细胞分类与绝对计数 D.总补体活性检测及各补体成分检测 E.EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为
单项选择题X连锁慢性肉芽肿病()
单项选择题X连锁先天性无丙种球蛋白血症()
单项选择题X连锁严重联合免疫缺陷病()
单项选择题男孩,4岁。自幼反复患呼吸道及胃肠道细菌性感染,晨起易打喷嚏,近年来常有哮喘发作。体检:咽充血,心脏正常,两肺可闻明显哮鸣音,肝、脾未及,神经系统正常,测IgG8g/L(800mg/dl),IgA40mg/L(4mg/dl),IgM1200mg g/L(120mg dl),IgD6mg/L(0.6mg/dl),IgE0.2mg/L(0.02mg/dl)。()
A.X-连锁无丙种球蛋白血症 B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症 C.胸腺发育不全 D.共济失调性毛细血管扩张症 E.普通变异型免疫缺陷病(CVID.
单项选择题男孩,12岁。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥样泻,2年前已证实有支气管扩张。扁桃体大小正常。血清免疫球蛋白4000mg/L(400mg/dl),以IgG降低最明显。OT试验阴性,PHA反应低下,E花环形成减少。()
单项选择题男婴,6个月。于生后接种卡介苗后引起全身反应。近3~4个月来,感染绵延不断,常患鹅口疮、上呼吸道感染及腹泻肠炎。各项免疫球蛋白测定均低,OT试验多次阴性,E花环试验低于正常。X线胸片:胸腺影缺如。()
单项选择题生后16h女婴,反复惊厥已4h,抽搐时手腕内屈,足踝直伸,抽搐停止神志即正常,一般状况可。血钙1.5mmol/L(6mg/dl)。心电图:QT时间>0.19s。X线胸片:胸腺影缺如。()
单项选择题女孩,7岁。自幼反复发作鼻窦炎、中耳炎,2岁后步态异常,语音不清,智力较差。体检见两侧耳廓及颈部有毛细血管扩张。OT试验阴性,E花环形成率低,免疫球蛋白测定均低于正常。()
单项选择题血清免疫球蛋白水平很低或缺如,淋巴细胞9/L,胸腺<2g,往往无哈氏小体()
A.伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID B.瑞士型SCID C.Wiskott-Aldrich综合征 D.网状组织发育不良症 E.X-伴性隐性遗传SCID
单项选择题湿疹、血小板减少和容易感染()
单项选择题淋巴细胞和粒细胞都缺如()
单项选择题出生后淋巴细胞明显低下,T、B淋巴细胞功能缺陷,伴骨骼发育异常()
单项选择题该患儿今后不能使用的疫苗是()
A.脊髓灰质炎疫苗 B.百白破三联疫苗 C.乙肝疫苗 D.流感疫苗 E.灭活流感疫苗
单项选择题最适合患儿的治疗是()
A.免疫重建 B.输注血浆 C.输注IL-2 D.脾脏切除 E.输注静脉丙球