A.以锥体外系症状为主要表现者,早期可无肝功能异常 B.无论有无临床症状,约96%患者有骨关节X线异常 C.颅脑CT可见脑萎缩、基底节低密度灶,特别是双侧丘脑区低密度灶最具特征性 D.离体皮肤成纤维细胞培养,患者胞质内铜/蛋白比值高于杂合子及对照组 E.基因诊断在症状前诊断和杂合子检出方面显示有明显优越性
单项选择题关于Wilson病的实验室检查错误的是()
A.血清CP值降低 B.铜氧化酶活性减低 C.24h尿铜含量降低 D.血清铜降低 E.肝铜含量增加
单项选择题关于肝豆状核变性K-F环的叙述错误的是()
A.是由于棕黄色的细小铜颗粒沉积于角膜后弹力层引起 B.可见于95%~98%的肝豆状核变性患者 C.大多数见于双眼,个别见于单眼 D.位于角膜边缘与巩膜交界处,在角膜的内表现上,呈绿褐色或金褐色,宽约1.3mm E.多出现于疾病晚期症状明显时,因此对诊断的意义不大
单项选择题关于Wilson病的起病方式叙述错误的是()
单项选择题关于铜在体内的代谢过程叙述错误的是()
A.从肠道吸收入血的铜大部分先与清蛋白疏松结合 B.进入肝细胞后铜再与肝内清蛋白牢固结合成铜蓝蛋白(CP),其具有氧化酶的活性,呈深蓝色 C.循环中的铜绝大多数结合在CP上,约70%CP存在于血浆中,其余在血管外 D.铜作为辅基参与多种重要生物酶的合成 E.剩余的铜通过胆汁、尿液和汗液排出体外
单项选择题关于小舞蹈病的治疗和预后叙述错误的是()
A.患者应卧床休息,保持安静,注意保证营养 B.给予青霉素、强的松或水杨酸钠等抗风湿治疗 C.对症处理可应用安定、氯丙嗪、氟哌啶醇、抗癫药等治疗 D.患者舞蹈样动作常在病后2~4周内加重,3~6个月内自行缓解,且无复发 E.适当的治疗可缩短病程